溶血性貧血的症狀和治療

一、溶血性貧血症狀

根據紅細胞破壞的部位不同分為血管內溶血和血管外溶血兩種類型。 血管內溶血一般呈急性溶血， 也可表現為慢性溶血過程， 多見於陣發性睡眠性血紅蛋白尿， G－6PD缺乏， 冷抗體型自體免疫性溶血性貧血， 以及藥物、理化、感染等因素所致之溶血性貧血。 血管外溶血一般呈慢性溶血過程， 多見於遺傳性球形紅細胞增多症、血紅蛋白病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。

溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。

1、急性溶血

起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現噁心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。

這是由於紅細胞大量破壞， 其分解產物對機體的毒性作用所致。 游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時， 即由尿液排出， 出現血紅蛋白尿， 尿色如濃紅茶或醬油樣， 12小時後可出現黃疸， 溶血產物損害腎小管細胞， 引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管， 以及周圍迴圈衰弱等因素， 可致急性腎功能衰竭。 由於貧血， 缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷， 休克和心功能不全。

2、慢性溶血

起病較緩慢。 除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外， 可有不同程度的黃疸， 脾、肝腫大多見， 膽結石為較多見的併發症， 可發生阻塞性黃疸。 下肢踝部皮膚產生潰瘍， 不易癒合， 常見於鐮形細胞性貧血患者。

二、溶血性貧血治療方法

溶血性貧血可由多種不同的原因引起， 治療方法也不盡一致。 對溶血性貧血的治療， 原則上有去除病因及對症治療。

1、去除病因

在明確病因的一部分溶血性貧血病例， 如果是由外來因素引起的， 一般可以去除。 如因食用蠶豆或接觸藥物、毒物而引起的溶血， 應停止接觸這類物品。 如血型不合或污染引起的輸血反應， 應立即停止輸血。 去除病因是最有效最根本的治療方法。 對於可以預防的致病原因， 預防比治療更為重要。 如果是由紅細胞內在缺陷引起的， 多屬先天遺傳性的， 目前的醫療水準要糾正或去除病因則很困難。 這時一般只能作對症治療。

2、對症治療

①輸血

首先要嚴格掌握輸血的適應症，

其次要選用合適的血液成分。 如嚴重的急性溶血性貧血和缺氧危及生命時， 輸血是搶救生命的重要手段。 為了減少輸血反應， 減輕心臟負擔， 最好輸入濃集的紅細胞或冷凍紅細胞， 這樣可以輸入較多的紅細胞。

輸血時， 應特別注意以下幾種情況特殊的溶血性貧血。 a.自體免疫溶血性貧血：輸血可出現輸入的紅細胞被破壞， 反而加重溶血和黃疸。 萬不得已需要輸血時， 應選用配血時凝集反應最小的血液， 而且輸血速度一定要慢， 並隨時密切觀察， 一有反應， 立即停輸。 b.陣發性睡眠性血紅蛋白尿：輸血可能發生溶血危象和形成血栓， 如果病情危重， 必須輸血， 應採用多次洗滌過的紅細胞或冷凍紅細胞。

c.Rh因數同種免疫引起的新生兒溶血病：須作換血輸血， 這樣一方面可糾正貧血， 另一方面則更為重要， 它可以換出血漿中的Rh抗體和高濃度膽紅素， 防止繼續溶血和核黃疸。

②對無尿和腎衰的處理

血型不合的輸血後引起急性溶血， 出現嚴重的血紅蛋白尿， 極有可能導致無尿和腎功能衰竭。 研究認為， 引起腎衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反應時發生休克， 血壓下降使腎臟血管收縮， 供血不足， 造成腎組織壞死。 處理的辦法是採取補液、升壓等措施， 維持血壓在一定的水準， 防止發生休克。 如果出現無尿， 則須採取包括透析等治療急性腎功能衰竭的措施。

③其他治療

注意電解質平衡：急性大量溶血， 特別是血管內溶血時，

大量紅細胞內鉀離子被釋放入血漿， 所以要注意患者的電解質平衡。

補充葉酸：慢性溶血時， 由於骨髓內紅系細胞長期大量增生， 消耗了大量葉酸， 骨髓內可出現類巨幼細胞。 因此， 對長期慢性溶血患者， 宜補充葉酸。

皮質類固醇：對減輕自體免疫溶血性貧血有較好的療效。

脾切除：對遺傳性球形細胞增多症消除貧血非常有效， 不過脾切除並不能改變紅細胞內在的缺陷。 脾切除對部分自體免疫溶血性貧血病例亦有效。

光療：能使新生兒溶血病患兒血漿中過高的膽紅素髮生轉變， 使之更快排出體外。