重症肌無力, 醫學學名為Myasthenia Gravis, 簡稱M.G.。 此乃神經肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。 這是一種自我免疫系統的紊亂, 它會阻礙抗體的迴圈, 阻塞乙醯膽素感受體在突觸後神經肌的接合點。
(一)藥物檢查
抗膽鹼酯酶藥物阻滯乙醯膽鹼在突觸裂水解, 延長它的作用和增強乙醯膽鹼受體的相互作用的能力, 升高微小終板電位, 增加神經肌肉傳導的安全係數。 這些藥物能緩解或減輕重症肌無力病人的臨床症狀和電生理異常, 最常用的抗膽鹼酯酶藥是騰喜龍, 它的作用短暫,
靜注2~10mg騰喜龍, 初量2mg作敏感試驗, 為對正服抗膽鹼酯酶藥的病人, 避免出現增加膽鹼能的肌無力症狀, 作此檢查時, 應準備好處理過敏反應和呼吸併發症。 陽性反應一般採用三聯盲目的方法, 用生理鹽水和煙鹼酸作對照。 騰喜龍引起輕度頭痛、發熱感、煙鹼酸可重複某些症狀, 但不影響神經肌肉傳導, 所以是比較理想的對照藥。
如反應短暫, 用常規床旁技術不易作記錄時, 可用長效的抗膽鹼酯酶藥物,
(二)電生理檢查
重症肌無力病人的電生理表現為微小終板電位的振幅降低。 Jolly試驗是重複刺激一根神經, 正常人可以忍受40~50次/s的刺激。 在重症肌無力病人, 2~3次/s的刺激就會引起活動電位不正常的遞減。 國內採用低頻重複電刺激(2、3、5、10及20次/s), 發現此方法有診斷意義。 上述試驗優點在於簡便, 但不十分敏感, 特別在發病早期, 約50%重症肌無力病人對此檢查並無改變。
檢查神經肌肉傳導較為敏感的方法是單根纖維肌電圖檢查。 用單根纖維針電極, 插在同一運動神經支配的二根肌纖維之間。 兩個活動電位之間潛伏期的各種形式以顫抖來表示。
鐙骨反射衰減也被用來診斷重症肌無力對眼型高度敏感, 但對全身型反應差。
(三)血清學檢查
重症肌無力病人血清中含有許多非特異性抗體, 包括抗橫紋肌、抗核、抗甲狀腺、抗胃壁、抗產生精子和抗神經元的抗體, 可測定其含量供診斷作參考。
從眼鏡蛇分離提純出的特殊神經毒——α-金環蛇毒, 被發現有針對性地不可逆轉的凝固乙醯膽鹼受體的活動部位, 這個毒素或以識別乙醯膽鹼受體抗並可測出其數量。 這個檢查是將被檢驗的血清作用於從人肌肉取得的乙醯膽鹼受體抗原, 後者已埋有125I標記的α-金環蛇毒形成一個複合物, 它凝固在受體上相鄰的部位。 繼之抗人蛋白, 沉澱這個複合物。 根據沉澱劑上的放射性可計算出乙醯膽鹼受體抗體的水準(放射免疫試驗)。 血清中的乙醯膽鹼受體抗體對重症肌無力呈高度特異性, 可在90%的病例測出。 它只有在服用青黴胺或以蛇毒接種時被發現, 而且從損壞的肌肉所釋放出的乙醯膽鹼受體不產生抗體。
最近採用酶聯免疫吸附試驗(ELISA)測定抗體, 其敏感度較放射免疫試驗高。 用α-銀環蛇毒素2.5pmol/孔包被。 中層為由電鰻電器官提取的乙醯膽鹼受體0.2pmol/孔。 同時測定乙醯膽鹼受體的相對滴度;即病人于某一時相的絕對滴度與其最高絕對滴度百分比。 經直線回歸和相關性研究, 證明重症肌無力病人肌無力程度與其血清中乙醯膽鹼受體抗體相對滴度密切相關。 此外, 還可進行血清免疫球蛋白檢查, 包括IgG、IgA、IgM、C3、補體測定等免疫學檢查, 均有助於重症肌無力的診斷。
(四)胸部X線檢查
常規胸部平片仍是目前比較簡單的檢查方法, 對胸腺瘤的診斷可達62%。 胸腺縱隔區體層攝影可發現30%胸片陰性的病例有胸腺瘤。胸部CT診斷符合率達94%,CT掃描可鑒別囊性或實性,有否鈣化並能發現較小的胸腺瘤,也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等惡性胸腺瘤的指征。
鑒別診斷
1.肌無力綜合征與重症肌無力的鑒別診斷
肌無力綜合征(Lambert-Eaton綜合征)是後天性運動神經末稍的疾病,由於釋放乙醯膽鹼數量減少所致。典型的病人是50~70歲男性,主訴肢體帶狀肌群無力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及,深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重症肌無力,它常伴有腫瘤,特別是小細胞肺癌,肌無力先於腫瘤症狀出現。
肌無力綜合征有自身免疫的基礎,致病的IgG抗體與突觸前,主要負責釋放乙醯膽鹼的鈣離子系統有交叉反應。在有病的神經終板,乙醯膽鹼含量和持乙醯酶活動度正常,說明乙醯膽鹼的合成和集中是正常的,而缺陷是由於小囊泡釋放受損,減少乙醯膽鹼的釋放量造成此疾病。由於在膽鹼能自行調節部位的乙醯膽鹼釋放量減少,繼發出現家族性自主神經功能異常,表現為嘴幹,損傷眼肌,使眼球對不同距離的調節能力受損,排尿困難和便秘。
肌無力綜合征的典型肌電圖呈遞減現象。與重症肌無務相反,增加運動量和痙攣性刺激比減小肌力更會減輕此現象。病人通常有面部肌無力的“苦笑鬼臉”,但肌力相對好,而重症肌無力病人面部變化不太重,但肌無力明顯。肌無力綜合征病人的骨骼肌無力用抗乙醯膽鹼酯酶治療時效差,而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質的釋放,對抗神經肌肉和自身免疫的神經系疾病有效。增加從突觸前神經末稍釋放乙醯膽鹼的藥物,如鈣可能有效。
重症肌無力病人結非去極化肌松劑敏感,而對去極化肌松劑耐藥。肌無力綜合征病人對上述兩種肌松劑均敏感。在診斷此綜合征時,應做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查,如懷疑肺癌應開胸檢查。
2.其他疾病與重症肌無力的鑒別 癔病、甲狀腺疾病、神經肌肉疾病的其他肌無力的症狀有時被誤診為重症肌無力,但氯化騰喜龍試驗、單根纖維肌電圖、抗體水準的測定均可鑒別這些疾病。
中醫多採用辯證論治,根據脈象,結合舌苔等整體治療,可有效避免以上西醫檢查及治療所帶來的副作用,多用此療法診斷及治療該病。
胸腺縱隔區體層攝影可發現30%胸片陰性的病例有胸腺瘤。胸部CT診斷符合率達94%,CT掃描可鑒別囊性或實性,有否鈣化並能發現較小的胸腺瘤,也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等惡性胸腺瘤的指征。鑒別診斷
1.肌無力綜合征與重症肌無力的鑒別診斷
肌無力綜合征(Lambert-Eaton綜合征)是後天性運動神經末稍的疾病,由於釋放乙醯膽鹼數量減少所致。典型的病人是50~70歲男性,主訴肢體帶狀肌群無力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及,深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重症肌無力,它常伴有腫瘤,特別是小細胞肺癌,肌無力先於腫瘤症狀出現。
肌無力綜合征有自身免疫的基礎,致病的IgG抗體與突觸前,主要負責釋放乙醯膽鹼的鈣離子系統有交叉反應。在有病的神經終板,乙醯膽鹼含量和持乙醯酶活動度正常,說明乙醯膽鹼的合成和集中是正常的,而缺陷是由於小囊泡釋放受損,減少乙醯膽鹼的釋放量造成此疾病。由於在膽鹼能自行調節部位的乙醯膽鹼釋放量減少,繼發出現家族性自主神經功能異常,表現為嘴幹,損傷眼肌,使眼球對不同距離的調節能力受損,排尿困難和便秘。
肌無力綜合征的典型肌電圖呈遞減現象。與重症肌無務相反,增加運動量和痙攣性刺激比減小肌力更會減輕此現象。病人通常有面部肌無力的“苦笑鬼臉”,但肌力相對好,而重症肌無力病人面部變化不太重,但肌無力明顯。肌無力綜合征病人的骨骼肌無力用抗乙醯膽鹼酯酶治療時效差,而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質的釋放,對抗神經肌肉和自身免疫的神經系疾病有效。增加從突觸前神經末稍釋放乙醯膽鹼的藥物,如鈣可能有效。
重症肌無力病人結非去極化肌松劑敏感,而對去極化肌松劑耐藥。肌無力綜合征病人對上述兩種肌松劑均敏感。在診斷此綜合征時,應做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查,如懷疑肺癌應開胸檢查。
2.其他疾病與重症肌無力的鑒別 癔病、甲狀腺疾病、神經肌肉疾病的其他肌無力的症狀有時被誤診為重症肌無力,但氯化騰喜龍試驗、單根纖維肌電圖、抗體水準的測定均可鑒別這些疾病。
中醫多採用辯證論治,根據脈象,結合舌苔等整體治療,可有效避免以上西醫檢查及治療所帶來的副作用,多用此療法診斷及治療該病。