1、起病症狀：因脊髓空洞常在一側的頸膨大的後角基底部， 起病常為一側的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛；也有手部肌肉萎縮持續多年的；常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者；此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難；或面部、軀體排汗異常；少數病例有暈眩、複視或跌倒發作現象。
2、感覺異常：通常表現為一側或兩側上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感， 嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。
3、運動異常：主要表現為一側或雙側上肢力量下降；手部肌肉萎縮， 嚴重者小指及無名指不能伸直， 手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮。 部分患者有下肢運動障礙。 部分症狀持續進展或不治療的患者晚期可能癱瘓。
4、神經營養障礙：如早期：出現一側肢體和軀幹皮膚乾燥少汗；中期：出現脊柱、上肢關節變形；晚期：可出現大小便失禁。
5、延髓損害：延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。 如三叉神經脊束核受侵， 多表現為單側面部麻木和節段性向心性痛、溫度覺障礙， 呈“洋蔥皮樣”分佈形式， 並伴有解膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側的軟齶和聲帶麻痹， 導致飲水嗆咳、吞咽困難、構音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經核受侵則同側舌肌萎縮及肌肉顫動，
上述各組症狀與體征除因延髓空洞本身病變外， 還可由於後顱畸形、顱頸連接部的發育異常或局部蛛網膜粘連導致延髓和後組腦神經包括Ⅸ~Ⅻ對腦神經受損而出現的相應症狀與體征。
