應首先除外其他疾患， 包括風濕性心肌炎、中毒性心肌炎， 結核性心包炎、先天性心臟病、膠元性疾病或代謝性疾病或代謝性疾病的心肌損害（包括維生素B1缺乏症）原發性心肌病、先天必房室傳導阻滯、高原性必髒病、克山病、川崎病、良性早搏和神經功能紊亂， 電解質紊亂及藥物等引起的心電圖改變。
1、原發性心內膜彈力纖維增生症相似之處為心臟擴大， 反復出現心力衰竭， 可見心源性休克。 但本病多發生在6個月以下的小嬰兒。 心內膜彈力纖維大量增生及心肌變性等病變累及整個心臟。
2、中毒性心肌炎有嚴重感染或藥物中毒史。 常併發於重症肺炎、傷寒、敗血症、白喉、猩紅熱等疾病， 常隨原發病感染症狀好轉而逐淅恢復。 使用吐根堿、銻劑等可引起心肌炎， 隨藥物的減量或停用而逐漸好轉或恢復。
3、風濕性心臟炎有反復呼吸道感染史。 風濕活動的症候如高熱， 多發性遊走性大關節炎， 環形紅斑及皮下小結等。 有瓣膜病變時出現二尖瓣區收縮期和/或舒張期雜音。 實驗室檢查可見血沉增快，
4、克山病相似點為心臟擴大、心律紊亂、出現心力衰竭或心源性休克。 但克山病有地方性， 發病常在某一流行地區， 有多發季節（如東北冬春季， 西南夏季為多）及年齡物點（如東北青年婦女， 西南2-5歲患兒）。 心電圖上以ST-T改變， 右束支傳導阻滯、低電壓者為多見；心律失常心律多變、快變， 心率明顯增快或減慢為特點。 X線檢查心臟擴大較顯著， 搏動顯著減弱， 控制心力衰竭後不能回縮至正常。 急性期過後多數變為慢性。 有時可因心臟中附壁血栓脫落而引起腦栓塞， 發生抽搐或偏癱。
