病因
原發性血管炎常易引起神經系統的損害， 且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的症狀。
臨床表現
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。 不同部位損害的臨床表現也有所不同。
1.周圍神經受累
血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。 其臨床特徵是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發症狀， 可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。 下肢常首先受累， 多表現為多發性單神經炎， 也可表現為對稱性末梢型“手套襪子樣”、運動感覺多神經病和純感覺性神經病。
2.肌肉系統受累
血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨床表現， 可表現嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難， 以肢體近端肌無力明顯， 可有肌肉壓痛。 常伴肌酶增高肌電圖檢查提示肌源性損害， 肌肉活檢可證實是炎性肌病。
3.中樞神經系統受累
原發性血管炎累及中樞神經系統(CNS)確切發病率不太清楚， 但常在血管炎的晚期出現， 也是原發性血管炎較常見的症狀。 血管炎性中樞神經系統疾病常見兩種表現形式：彌漫性腦病和由於卒中所致的腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙， 可以是出血性卒中(蛛網膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。 CNS受累常表現為頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識障礙等。
CSF檢查常有助於診斷， CSF的細胞數多增高， 以淋巴細胞增高為主， 蛋白含量增高， 偶可見血性CSF但CSF檢查也可正常。 腦CT可顯示腦部損害的臨床證據或亞臨床病變， 據報導有部分患者CT檢查異常， 檢查對血管炎性病變更為敏感。 總之， 腦血管造影和結合腦膜與腦組織活檢可確定原發性血管炎所致中樞神經系統損害。
4.腦神經受累
單發或多發性腦神經的血管炎性神經病並不常見， 但卻可以是原發性血管炎的早期症狀。 常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累， 表現為視力喪失、複視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發性聾眩暈和耳鳴等。
檢查
1.實驗室檢查
(1)常規檢查
應包括血沉C-反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因數及血生化檢查等。
(2)梅毒萊姆病皰疹及的血清學檢查
(3)CSF檢查
疑有CNS的血管炎， 應進行CSF檢查排除其他疾病， 特別是感染， 常有助於中樞神經系統受累診斷。 CSF的細胞數多增高以淋巴細胞增高為主， 蛋白增高， 偶可見血性CSF， 但CSF檢查也可正常。
(4)血清中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)滴度測定
有助於原發性血管炎的診斷， 並可作為復發的監測指標。
2.其他輔助檢查
(1)心臟及胸部X線照片
有鑒別診斷意義。
(2)EEG、CT、MRI檢查
常顯示異常， 但這不是CNS血管炎所特有。 腦CT可顯示腦部損害的臨床證據或亞臨床病變。 據報導有75%以上的患者CT檢查異常檢查對血管炎性病變更為敏感。
(3)腦血管造影
常可確定原發性血管炎所致中樞損害。
(4)肌電圖
可顯示周圍神經損害的特徵或提示肌源性損害。
(5)疑有周圍神經受累或肌肉受累
可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢， 中樞神經損害確診應進行軟腦膜/腦組織的活檢。
診斷
患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛， 伴或不伴有卒中並有嚴重的全身非特異性臨床症狀與體征(發熱體重減輕關節痛等)， 醫生應警惕原發性血管炎的可能。 及時而準確地診斷原發性血管炎對患者的治療非常重要， 仔細詢問病史和詳細的體格檢查可提供有助於診斷。
鑒別診斷
血管炎性神經系統損害應與原發性周圍神經病、原發性中樞神經疾病及原發性肌病相鑒別，
併發症
臨床症狀體征多樣隨病情發展， 出現的症狀體征可以是本病表現， 也可以看作本病不同類型併發症。
系統性血管炎所致神經損害患者的注意事項
飲食均衡， 多吃水果蔬菜等高纖維食物， 多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品， 注意飲食清淡， 可進行適量的運動。
結語：通過以上文章的介紹大家是不是對系統性血管炎所致神經損害的相關知識有了全新的認識了呢， 系統性血管炎所致神經損害這類型的疾病在我們生活中時有發生， 對於此類疾病我們做好預防的工作， 避免引起其它疾病的發生。
避免引起其它疾病的發生。