少年黃斑變性有哪些表現

黃斑變性的病理機制主要為黃斑區結構的衰老性改變。 表現為視網膜色素上皮細胞對視細胞外界盤膜吞噬消化功能下降， 使未被消化的盤膜殘餘小體瀦留於基底部細胞原槳中， 並向細胞外排出， 形成玻璃膜疣， 因此繼發病理改變後， 導致黃斑變性發生， 總之主要與黃斑區長期慢性光損傷， 脈絡膜血管硬化， 視網膜色素上皮細胞老化有關。

少年黃斑變性是一種原發於視網膜上皮層的常染色體隱性遺傳病。 較多發生于近親婚配的子女。 大多在恒齒生長期開始發病。 少年黃斑變性也稱先天性黃斑變性。

少年黃斑變性的表現：病變早期， 眼底完全正常， 但中心視力已有明顯下降， 易被誤診為弱視或癔病。 病變進展緩慢， 但為對稱性進行性， 往往在30歲左右呈現典型改變， 中心視力下降至0.1或更低；眼底檢查：在病人述中心視力下降時， 往往黃斑病變不顯著， 兩者不成比例;隨後黃斑中心凹反光消失， 出現不均勻的色素點， 呈灰色反光， 最終黃斑變性， 為脫離色素圓形區， 有金箔樣反光。 脈絡膜變白， 血管變細， 視訊光碟色淡等；在出現眼底改變之前， 螢光血管造影可顯示黃斑區高螢光；視電生理，