症狀體征折疊編輯本段基底核疾病的臨床表現主要為:
1.不自主動作。
2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直, 間接通路的功能不足引起舞蹈症及投擲症;直接通路的功能亢進引起肌張力障礙、手足徐動症或抽動動作, 直接通路的功能不足則引起動作緩慢。
用藥治療折疊編輯本段運動障礙性疾病的治療, 無論藥物或外科治療, 原理都基於對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。 不同類型錐體外系疾病的治療, 請參閱相關疾病治療內容。
飲食保健折疊編輯本段1、運動障礙疾病吃哪些食物對身體好:
食物要容易消化吸收, 營養豐富, 要選高蛋白質的食物, 要多吃蔬菜和水果。
2、運動障礙疾病最好不要吃哪些食物:
少吃脂肪肥肉。
預防護理折疊編輯本段有遺傳背景的運動障礙性疾病, 預防顯得更為重要。 預防措施包括避免近親結婚, 推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等, 防止患兒出生。 早期診斷、早期治療、加強臨床護理, 對改善運動障礙性疾病患者的生活品質有重要意義。
病理病因折疊編輯本段運動功能的調控是由錐體系統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的, 這三者並非是各不相關的獨立系統, 而在功能上確是一個不可分割的整體。
疾病診斷折疊編輯本段錐體外系疾病須注意與錐體系統疾病導致的運動功能障礙相鑒別。 後者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主, 一般不難鑒別。 另外, 不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。
檢查方法折疊編輯本段實驗室檢查:
血電解質、微量元素及生化檢查, 有助於運動障礙疾病診斷, 如肝豆狀核變性患者血清銅、尿銅和血清銅藍蛋白含量測定, 具有重要診斷意義。
其他輔助檢查:
1.CT或MRI檢查 如肝豆狀核變性患者, 可顯示雙側豆狀核區低密度灶或MRI顯示信號異常。
2.正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉運載體(DAT) 功能降低、DA遞質合成減少和D2型DA受體活性改變等,
3.基因分析 對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義。
併發症折疊編輯本段生活自理能力下降明顯, 某些運動障礙疾病同時伴有智慧障礙和(或)精神、行為障礙。
預後折疊編輯本段不同類型錐體外系疾病, 預後不盡相同。 如帕金森病(PD)患者發生嚴重運動功能障礙或死亡, 平均經歷10~15年, 而原發性書寫痙攣症狀相當穩定, 很少有擴散加重傾向。
發病機制折疊編輯本段基底核具有複雜的纖維聯繫, 主要構成三個重要的神經環路:
①皮質-皮質環路:大腦皮質-尾殼核-內側蒼白球-丘腦-大腦皮質;
②黑質-紋狀體環路:黑質與尾狀核、殼核間往返聯繫纖維;
③紋狀體-蒼白球環路:尾狀核、殼核-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球。
在皮質-皮質環路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部), 環路是基底核實現運動調節功能的解剖學基礎, 這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。
黑質-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多, 丘腦-皮質回饋活動受到過度抑制, 使皮質運動功能易化作用受到削弱, 產生少動性疾病如帕金森病。 紋狀體神經元變性導致基底核輸出減少, 丘腦-皮質回饋對皮質運動功能易化作用過強, 產生多動性疾病如亨廷頓病。 因此, 基底核遞質生化異常和環路活動紊亂是產生各種運動障礙症狀的主要病理基礎。