人出生後,
全身約有500—600個淋巴結,
在生理狀態下呈豆形,
大小多在0.2~0.5釐米之間,
常沿淋巴管的走行方向分佈,
形成淋巴結鏈。
淋巴結借助于淋巴輸入管和淋巴輸出管在體內形成獨特的淋巴運輸網路,
同時又依靠胸導管和毛細血管與機體的血循環相溝通,
構成了人體免疫機制的主要器官。
淋巴結的主要功能有:過濾淋巴液,
清除病原性微生物;免疫細胞增殖和貯存的主要場所;淋巴細胞迴圈的主要通道;免疫應答的基地之一。
由於病變部位和範圍不盡相同,
臨床表現很不一致,
原發部位可在淋巴結,
也可在結外的淋巴組織,
例如便扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。
結淋巴組織原發部變多見於NHL。
疾病傳播散方式有從原發部位向臨近淋巴結一此轉移如HD,
也有越過鄰近而向遠處淋巴結轉移者,
常見於NHL,
NHL還可以多中心起源,
所以臨床一旦確診,
常已播散全身,
以下分別闡述HD和NH主要臨床表現:
一、 霍奇金病:多見於青年,
兒童少見,
首見症狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大( 占60%~80%),
左多於右,
其次為腋下淋巴結腫大,
腫大的淋巴結可以活動,
也可互相粘連,
融合成塊,
觸診有軟骨樣感覺,
如果淋巴結壓迫神經,
可引起疼痛,
少數患者僅有深部而無前淺表淋巴結腫大,
深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,
表現的壓迫症狀,
例如縱隔淋巴結腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫症等;腹膜後淋巴結腫大可壓迫輸尿管,
引起腎盂積水;硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症等。
另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特許或週期性發熱為主要起病症狀。
這類患者一般年齡稍大,
男性較多,
病變較為彌散,
常已有腹膜後淋巴結累及。
發熱後部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身症狀。
週期性發熱(Pel-Ebstein熱)約見於1/6患者。
部分患者可有局部及全身皮膚搔癢,
多為年輕患者,
特別是女性。
全身搔癢可為HD的唯一全身症狀。
體驗脾腫大者並不常見,
約10%左右,
脾受累表明有血源播散。
肝實質受侵引起腫大和肝區壓痛,
少數有黃疸。
肝病變系脾通過靜脈播散而來,
所以肝較脾腫大為少。
HD尚可侵犯各系統或器官:例如肺實質輕浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞,
以及脊髓壓迫症等。
帶狀皰疹好發於HD,
約占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴瘤:見於各種年齡組,
但隨年齡增長而發病增多。
男較女為多。
大多也以梧桐性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首見表現,
但較HD為少。
分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。
腫大的淋巴結也可引起相應壓迫症狀。
發熱、消瘦、盜汗等全身症狀僅見于24%患者。
大多為晚期或病變較彌散者。
全身搔癢很少見。
除淋巴細胞分化良好型外,
NHL一般發展迅速,
易發生遠處擴散。
咽淋巴環病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,
96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴瘤,
發生部位最多在軟齶、扁桃體,
其次為鼻腔及鼻竇,
臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結大。
NHL較HD更有結外侵犯傾向,
尤其是彌漫性組織細胞性淋巴瘤。
結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多。
NHL累及腸胃道部位以小腸為多,
其中半數以上為回腸,
其次為胃,
結腸很少受累。
臨床表現有腹痛、腹瀉和腹塊,
症狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等。
個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。
肝經活組織證實約1/4~1/ 2受累,
脾腫大僅見於較後期病例。
胸部以肺門及縱隔受累最多,
半數有肺部浸潤或(和)胸腔積液。
屍解中近1/3可有心包及心臟受侵。
中樞神經系統病變多在疾病進展期,
約有10%,
以累及腦膜及脊髓為主。
骨髓累及者約1/3~2/3,
與類型有關,
骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見,
股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。
彌漫性大細胞或組織細胞型可原發于骨骼,
患者年齡較輕,
多在長骨,
主要是溶骨性。
皮膚表現較HD為常見,
多為特異性損害,
如腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等。
腎臟損害屍解有33.5%,
但臨床表現僅23%,
主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。
近年來淋巴瘤合併腎病綜合征已屢有報導,
隨淋巴瘤緩解而好轉。