1病因
屬常染色體隱性遺傳, 由於編碼鋅轉運體的SLC39A4基因突變, 導致腸道對鋅的吸收功能障礙而發病。 鋅是人體必需的微量元素, 在維持免疫功能、抗氧化、調節細胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面發揮重要作用。
2臨床表現
發病年齡最早在出生後數天至數周, 最晚10歲, 平均為生後9個月, 尤其在斷奶前後發病率最高。 起病隱匿, 典型病例表現為皮炎、脫髮和腹瀉三聯征, 三者常不同時存在, 或可先後出現。 皮疹發生較早, 具有特徵性, 好發于腔口周圍(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端, 也可波及頭皮、耳周、臀部和甲周,
慢性期, 可見苔蘚樣變和銀屑病樣斑塊。 反復感染念珠菌和葡萄球菌的情況很常見。 頭髮、眉毛、睫毛彌漫性稀少、變細, 或全部脫落。 指甲改變包括化膿性甲溝炎、甲營養不良。 其他黏膜表現有瞼緣炎、結膜炎、唇炎和口炎。 90%的患者有胃腸道症狀, 表現為厭食、嘔吐、腹脹、腹瀉, 大便為水樣或泡沫樣, 含脂肪和黏液, 消化道症狀與皮損程度相一致。 患者常有情緒和精神障礙, 表現為精神萎靡、倦怠、煩躁、易激惹等。 嚴重者可有發育遲緩、營養不良。
3檢查
血清鋅水準降低(正常值10.71~17.83μmol/L)。 皮損組織病理檢查沒有特異性。
4診斷
主要根據皮炎、腹瀉、脫髮三聯征,
5治療
口服硫酸鋅或葡萄糖酸鋅, 需終生補鋅並監測血清鋅水準。 局部治療包括保持患處皮膚清潔乾燥, 根據皮損性質選擇合適的外用藥物和劑型, 預防和治療繼發感染等。
結語:通過上文的介紹, 我們詳細的學習了關於腸病性肢端皮炎的相關知識, 我們知道了腸病性肢端皮炎的臨床表現為紅斑、斑塊、水皰、糜爛、結痂等, 具有特徵性。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識, 別忘了閱讀下一篇文章哦。