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運動神經元病有什麼臨床表現

2017-03-09 7

起病緩慢， 病程也可呈亞急性， 症狀依受損部位而定。 由於運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦於顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束， 因此若病變以下級運動神經元為主， 稱為進行性脊髓性肌萎縮症；若病變以上級運動神經元為主， 稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在， 則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓運動神經核變性為主者， 則稱為進行性延髓麻痹。 臨床以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。

運動神經元病主要表現， 最早症狀多見於手部分，

患者感手指運動無力、僵硬、笨拙， 手部肌肉逐漸萎縮， 可見肌束震顫。 四肢遠端呈進行性肌萎縮， 約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮， 以後擴展到前臂肌， 甚至胸大肌， 背部肌肉亦可萎縮， 小腿部肌肉也可萎縮， 肌肉萎縮肢體無力， 肌張力高（牽拉感覺）， 肌束顫動， 行動困難、呼吸和吞咽障礙等症狀。 如早期病變性雙側錐體束， 則可先出現雙下肢痙攣性截癱。

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