運動神經元病的併發症及應該如何預防治療？

運動神經元病可以併發哪些疾病？

運動神經元病為一進行性疾病， 但不同類型的病人病程有所不同， 即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。 肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右， 進展快的甚至起病後1年內即可死亡， 進展慢的病程有時可達10年以上。

成人型脊肌萎縮症一般發展較慢， 病程常達10年以上。 原發性側索硬化症臨床罕見， 一般發展較為緩慢。 死亡多因球麻痹， 呼吸肌麻痹， 合併肺部感染或全身衰竭所致。

運動神經元病應該如何預防？

由於對本病的病因和發病機制尚無確切瞭解， 因而目前尚無有效的預防措施。

實際上， 臨床運動神經元病主要是肌萎縮側束硬化症的表現， 其他類型多數是疾病發展的不同時期， 運動系統損害的不同程度的表現， 進行性肌脊萎縮症和原發性側索硬化症最終發展成肌萎縮側束硬化症。 單純脊髓損害的運動神經元病一般存活3-5年， 而延髓損害(單純或伴脊髓損害)的病人存活少於2年半， 疾病大多進展緩慢的， 有作者報導10-15年存活的病例。 不同部位損害的病人功能障礙發展的快慢有明顯的差異， 延髓損害的病人功能完全殘缺早(約數月即發生)， 而脊髓損害者慢， 可達4年。 少年型進行性脊肌萎縮症可以存活20-40年。

運動神經元病應該如何治療？

尚無特效治療。 針灸、中藥均可運用，

有一定療效。 近年來適用於臨床的有：①力如大， 50mg， 每12小時口服1次;②拉莫三嗪， 每天25mg開始， 逐步增至100mg/d,臨床表明， 該藥可以改善症狀、延緩發展， 但不能改變轉歸;③免疫抑制劑， 常用藥物環磷醯胺200mg靜脈滴注， 隔日或每週2次， 總量3-4g為1療程， 部分運動神經元疾病有效;④神經生長因數亦有應用， 但療效不肯定。

凡有呼吸肌麻痹者應儘早氣管切開和人工輔助呼吸。 有肺部感染者選用適當抗菌素。 肢體僵硬著可予體療、並口服力奧雷素5-10mg， 2-3次/d改善症狀。 發生痛性痙攣時可以口服卡馬西平或苯妥英鈉。