皮笑肉不笑的發笑性癲癇

發笑性癲癇是一個以發笑為主的癲癇發作特殊類型， 在臨床上並不罕見， 但在診斷上常易被忽視， 或誤診為癔病及精神病， 而延誤診斷與治療。 本病多見於兒童， 15歲以下占50％， 性別無差異。 臨床表現為發作性發笑， 有笑而無趣， 部分患者可伴有哭、奔跑、恐慌， 又稱笑、哭、奔跑發作， 其哭、笑均無任何內容， 不伴有樂趣和悲傷感。 有時繼有癲癇大發作或大發作史。

患者常無故突然發笑， 有時微笑有時“哈哈”大笑， 每次發笑持續約3～5分鐘。 發笑時面無表情， 或有奇異的表情， 沒有正常愉快的情感表露， 笑聲高而粗獷，

並且音調不正常， 似笑非笑， “皮笑肉不笑”；發笑與當時的場景不協調， 也就是說， 大部分情況下並無引起發笑的因素。 發作後對發笑過程無記憶， 也無任何愉快的情感體驗。 該病症間歇期完全正常， 發作無規律性。 檢查中捕捉到臨床發作， 見發笑同時腦電圖有持續性高幅尖慢、棘慢綜合波， 發笑停止後尖慢、棘慢綜合波也隨之消失。

笑性癲癇具有以下幾個特點：

(1)沒有任何引起發笑的原因而突然發笑， 突然停止， 發笑的表現沒有感染力， 自己又不能控制；

(2)發作後沒有趣感、無記憶；

(3)腦電圖均有癇樣發作波；

(4)抗癲癇治療有效。

至於發笑性癲癇的定位， 目前尚未明確， 有人認為定位於橋腦上部， 也有人認為應定位於丘腦下部， 但多數人認為應定位于顳葉或額顳葉。

Yakovlev(1948年)提出顳葉具有內臟、表情和情感三種功能， 內部狀態的外部表情(如快樂時笑、痛苦時哭、恐慌時逃跑)與顳葉有關， 邊緣系統中有高級整合皮層， 通過此系統與下視丘、扣帶回和腦幹密切相聯繫， 此處任何一部位有病損均可致不切實際笑或哭， 另外額顳葉也有發笑、哭發作。 因此通過文獻和邊緣系統理論認為這類與情緒有關的發作， 其解剖生理基礎可能是邊緣系統為中心的額顳皮層—邊緣系統—丘腦下部聯繫。