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癲癇發作類型與預後的關係

(1)兒童良性局灶性癲癇與預後的關係 兒童良性局灶性癲癇是一組具有特徵性的症候群, 屬於良性部分性癲癇。 本病具有遺傳傾向, 有其自然的病程及轉歸, 是各型癲癇中預後最好者, 85%病人在青春期之前終止發作, 性別間預後也無差別。 有學者對168例患兒進行了7-30年隨訪, 165例完全緩解, 3例以後演變成大發作。 其中, 4歲之前發病的緩解期晚於4-9歲發病者, 尤其是10歲以後發病者, 頻發者的緩解期晚于散發及叢性發作者。 發病年齡越小, 發作期越長。

(2)失神小發作與預後的關係 單純失神小發作伴有典型的每秒3次棘---慢波綜合者,

為各型癲癇中預後最好者, 且5-10歲起病者比晚發病者預後好。 本病與遺傳因素有關, 且有自發緩解的傾向, 易被抗癲癇藥物所控制。 約25%的病人到15歲會停止失神發作, 至20歲有50%的病例停止發作, 30歲有75%停止發作。 如失神發作持續到30歲, 則會長期持續下去。 然而, 成人似乎能學會在失神中生活, 從而被忽視。 該病如不及時有效地給予治療, 青春期後常合併或演變為大發作或精神運動性發作, 且發病年齡越大, 以後出現其他發作的可能性也越大, 極少數(〈10%)會留下輕微智能障礙。

(3)大發作與預後的關係 幼兒中有一次或幾次抽搐但沒有腦損傷的證據, 早期接受治療並很快被癲癇藥物控制者, 復發率可能不超過15%。 總的看來,

沒有明顯腦損傷者大發作預後較好, 有器質性腦損傷或神經系統體征的大發作預後差, 緩解率為40%-50%, 發病較早、病程較長、發作頻繁及伴有精神症狀者, 預後較差。

(4)部分性發作與預後的關係 起源於腦結構性病變的部分性癲癇, 其預後決定於病因是否得到根除。 這類癲癇雖然對藥物治療具有抵抗性, 但經過3-5年治療之後其緩解率仍可達40%-45%。 只有一種發作形式的比具有多種發作形式的患者預後好, 其緩解率可高達65%以上, 複雜部分性發作停藥後復發率較高, 多數學者建議應長期服藥控制。 部分性發作最適宜手術治療, 手術常能控制其發作。

(5)肌陣攣發作與預後的關係 肌陣攣癲癇常為一種遺傳性疾病, 可有家族遺傳史,

其發作較頻繁, 常合併其他類型發作, 尤其是大發作, 其次為小發作或混合性發作。 肌陣攣發作具有明顯的抗藥性, 約有60%的患者藥物治療可獲得滿意的療效。 發作末期可出現明顯的智慧障礙和腦萎縮。 如沒有可查見的腦損傷, 一般來說預後尚可, 伴有腦部病變者往往難以控制。

(6)小發作變異與預後的關係 小發作變異, 為預後較差的一種類型, 其預後僅好于嬰兒痙攣症, 因小發作變異發作類型多變, 常合併多種發作形式, 部分患者有腦損傷的證據及神經系統體征, 絕大部分病人有神經精神障礙。 約30%的病人抗藥, 另有約30%病人藥物治療有效, 但難以完全控制, 40%的病人可以控制發作。 有學者報導, 小發作變異自然緩解率為30%,

35%預後不良者均有大發作, 有嚴重精神發育不全者占50%-80%, 尤其是起病早、治療晚及有神經精神障礙者預後差。 國外有學者分析80例病患兒, 發現以強直發作、不典型失神、肌陣攣、強直---陣攣發作為常見, 75%有兩種或兩種以上發作。

(7)嬰兒痙攣症與預後的關係 嬰兒痙攣症為多種發病因素引起的一種特殊綜合征, 發生大腦快速發育的特殊時期, 往往伴有嚴重的腦器質性病變。 90%以上的患兒在1歲前發病, 且90%的患兒伴有嚴重的智慧及精神方面的障礙, 死亡率高達18%。 因此, 嬰兒痙攣症為各型癲癇中預後最差者。 馮應琨等隨訪 105例嬰兒痙攣症, 發現82.8%的患兒在1歲內發病, 89%的患兒有不同頻度的痙攣發作, 83.3%的患兒伴有智慧及精神方面的發育遲緩。

大多數患兒痙攣停止後, 留有不同程度的智慧低下, 其發生頻率和速度取決於病因。 因此, 一旦發生應及早治療。 如果在開始抽搐的幾周內不能及時識別和治療, 往往會發生明顯的智慧障礙。 但有人認為影響預後的因素為病因及發作本身而不是治療, 所以本病重點應在於預防。

關於兒童癲癇的預後, 專家指出, 兒童癲癇總的完全緩解率為75%-80%, 能正常入學者約為75%。 從發作類型看, 小兒失神的完全緩解率約為80%, 原發性全身強直--陣攣癲癇完全緩解率是70%-80%, 原發性良性部分性癲癇完全緩解率是95%-100%, 症狀性部分性癲癇完全緩解率是35%-65%, 嬰兒痙攣症有15%-45%的患兒能完全緩解, 但智力正常者只有5%-10%。

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