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視覺反射性癲癇的臨床特點

(1)視覺反射性癲癇

又稱光源性癲癇或光敏性癲癇, 多種視覺刺激均可引起發作, 如:陽光、閃光燈、電視圖像和電子遊戲機、迪斯可舞廳燈光、閃爍的日光燈以及移動的自動扶梯等, 是最常見的反射性癲癇之一。

①電視性癲癇:

由注視電視螢光屏所誘發的癲癇。 其臨床特點為:

A.可發生於任何年齡, 以學齡兒童(6~14歲)為多, 常於昏暗的室內當電視圖像跳動不穩、光線過強、畫面更動速度過快或距離過近等情況下發生;

B.發作類型可為全身性強直陣攣發作、陣攣發作、失神發作及複雜部分發作;

C.用15~20Hz間歇閃光易於誘發。

②閃光刺激誘發的反射性癲癇:

由間歇閃光刺激所誘發的癲癇發作。 如駕車(或坐車)時看透過樹叢的燈光, 海浪, 日光燈啟動, 不同頻率的人工閃光刺激等均可導致發作。 多呈全身性強直陣攣發作, 少部分呈失神發作。 在腦電圖記錄中, 用間歇閃光易誘發出發作波發放和臨床發作。

③圖形敏感性癲癇:

注視對比度強的格子條紋或細網狀的幾何圖形所誘發的癲癇發作, 可誘發出失神發作、圖型肌陣攣發作和圖型驚厥反應。 腦電圖可有癲癇波發放, 並可為圖形所誘發。

④注視性癲癇:

由持續注視某一物體所致的癲癇發作稱注視性癲癇, 可分為外部-知覺性和內省一認知性兩種類型。 其發作不僅與視覺刺激有關, 而且可能與精神集中內省性思維活動的刺激有關,

可表現為肌陣攣發作、強直陣攣發作及部分強直發作。

⑤閉目誘發性癲癇:

由閉目誘發的癲癇發作, 多呈經典性失神發作或肌陣攣型失神發作。 其發作和腦電圖發作波的發放, 可發生於閉目期間或閉目後重新睜眼時, 可能與視覺刺激有關。 此類發作與閉目動作誘發的軀體感覺反射性癲癇不同, 在完全的暗室內作閉目動作或意念作閉目不能引起臨床發作和腦電圖癇性放電。

⑥閱讀性癲癇:

由閱讀引起的癲癇發作。 1956年Bickford等首先報導, 並將其分為原發性和繼發性閱讀性癲癇兩類。 原發性者其發作僅在讀書中出現, 其他因素不能誘發其發作。 繼發性者除讀書誘發外, 還可由其他誘因所誘發,

如可由光、圖型、計算或其他思維活動誘發。 原發性者發病年齡多在15~21歲, 無性別差異, 可有家族史。 繼發性者有的還可查及腦部損傷病灶。 閱讀方式可為默讀或誦讀。 閱讀時間可長可短, 短者數分鐘, 長者需兩個多小時方能誘發發作。 有的與閱讀內容有關。 原發性者發作時首先表現為下頜運動感或肌陣攣樣不自主痙攣。 若繼續閱讀, 可引起全身性強直陣攣發作, 若及時中斷閱讀, 症狀可隨之消失。 繼發性者發作前一般無下頜不自主運動感及肌陣攣發作。 發作間歇期腦電圖多為正常, 發作時可有兩側同步性3~6 Hz高波幅慢波, 頂、枕部比較明顯。

⑦自我誘發性癲癇:

患者自身有意地誘發的癲癇發作, 比較少見, 多見於女性兒童。

大多數病例伴有光敏性癲癇發作, 亦可伴精神發育遲滯。 其誘發因素多種多樣, 如在太陽光下或電視機前搖動放在眼前的手掌, 從手指間透過的閃動光線誘發發作;有的通過有節律點頭或眨眼進行自我誘發。 其發作形式多為失神發作、肌陣攣發作。 患者常自我追求誘發, 以獲得一種欣快或精神恍惚狀態。 發作中腦電圖呈失律狀, 並有普遍性棘波發放。 幾乎所有病例用10~20 Hz的閃光刺激均能誘發出棘波、棘慢波發放。

(2)聽覺反射性癲癇

①聽源性癲癇:由聲音刺激引起的癲癇發作。 因突如其來的強聲刺激引起驚愕性發作。 臨床表現為極其短暫的廣泛性肌陣攣, 腦電圖為兩側同步性多棘波或多棘波慢波綜合;也可表現為持續2~30秒而不伴有意識障礙的強直發作,

腦電圖為頂棘波、棘慢複合波或波幅逐漸升高的lOHz左右的節律波。

②樂源性癲癇:由聽音樂引起的癲癇發作。 患者多數為有音樂天才者, 一部分僅對某種特殊性質的音樂, 如對小提琴、鋼琴等樂器演奏特定的樂曲, 甚至僅對其中某一段落反應敏感而容易誘發發作, 對其他音樂不出現誘發反應。 另一部分則可同時合併與音樂無關的發作, 或可由其他聲音誘發發作。 實際上, 有些患者即便是不聽音樂, 僅談論音樂或想到音樂即可引起發作, 考慮此為與情感反應有關的條件反射性發作。 其發作的臨床類型多為複雜部分型發作。 發作時多伴有顳葉病灶性的腦電圖異常。

(3)前庭反射性癲癇

由前庭神經受刺激所誘發的癲癇發作。外耳道冷、熱水灌注可誘發發作。臨床主要表現為發作性眩暈,並可伴意識喪失。腦電圖可有顳葉癲癇源性病理波發放。

(4)軀體感覺反射性癲癇

①運動誘發性癲癇:隨意運動所致的癲癇發作。通常在經一段較長時間休息後,突然做肢體隨意運動,可誘發癲癇發作,尤其在精神緊張、焦慮或自我暗示等情況下容易誘發,下肢動作比上肢動作更易誘發。癲癇發作的形式多呈部分性、一側或雙側強直性痙攣發作,部分是一側或兩側舞蹈指樣痙攣發作,多不伴意識障礙,少數呈蒙嚨狀態。

關於運動誘發的舞蹈指樣痙攣發作是否屬於癲癇尚有爭議。有作者認為其發作短暫,發作時意識清楚,腦電圖多正常,飲酒及左旋多巴能控制發作,而認為系錐體外系運動性疾病。

②觸覺驚愕性癲癇:由於外界突如其來的撫摸、接觸或打擊而引起的癲癇發作,如掏外耳道、擠壓睾丸、觸碰牙齦,或擊打顏面、頭頂、肩部或背部等處引起的發作,發作多在受刺激的一側,表現為部分發作,亦可呈全身發作。

③眼球偏斜及閉目動作誘發的癲癇發作:由於自主的眼球向一側偏斜或閉目動作引起的癲癇發作。前者開始時呈眼球震顫樣表現,隨之可引起陣攣性痙攣樣發作;後者呈失神發作或肌陣攣發作,應與視覺性閉目誘發性癲痼相鑒別。

④沐浴性癲癇:是由於池浴或淋浴所誘發的癲癇發作。發作的形式多呈複雜部分發作,或呈全身性強直陣攣發作,亦可伴非反射性發作。

由前庭神經受刺激所誘發的癲癇發作。外耳道冷、熱水灌注可誘發發作。臨床主要表現為發作性眩暈,並可伴意識喪失。腦電圖可有顳葉癲癇源性病理波發放。

(4)軀體感覺反射性癲癇

①運動誘發性癲癇:隨意運動所致的癲癇發作。通常在經一段較長時間休息後,突然做肢體隨意運動,可誘發癲癇發作,尤其在精神緊張、焦慮或自我暗示等情況下容易誘發,下肢動作比上肢動作更易誘發。癲癇發作的形式多呈部分性、一側或雙側強直性痙攣發作,部分是一側或兩側舞蹈指樣痙攣發作,多不伴意識障礙,少數呈蒙嚨狀態。

關於運動誘發的舞蹈指樣痙攣發作是否屬於癲癇尚有爭議。有作者認為其發作短暫,發作時意識清楚,腦電圖多正常,飲酒及左旋多巴能控制發作,而認為系錐體外系運動性疾病。

②觸覺驚愕性癲癇:由於外界突如其來的撫摸、接觸或打擊而引起的癲癇發作,如掏外耳道、擠壓睾丸、觸碰牙齦,或擊打顏面、頭頂、肩部或背部等處引起的發作,發作多在受刺激的一側,表現為部分發作,亦可呈全身發作。

③眼球偏斜及閉目動作誘發的癲癇發作:由於自主的眼球向一側偏斜或閉目動作引起的癲癇發作。前者開始時呈眼球震顫樣表現,隨之可引起陣攣性痙攣樣發作;後者呈失神發作或肌陣攣發作,應與視覺性閉目誘發性癲痼相鑒別。

④沐浴性癲癇:是由於池浴或淋浴所誘發的癲癇發作。發作的形式多呈複雜部分發作,或呈全身性強直陣攣發作,亦可伴非反射性發作。

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