早髮型良性兒童枕葉癲癇(EBOS)的診斷主要依據典型的臨床表現和腦電圖特徵, 精神運動發育正常, 神經系統檢查無異常, MRI或其他神經影像學檢查正常。 當臨床出現延長性發作時, 易被懷疑存在神經系統嚴重狀況, 如中樞神經系統感染及腦病, 但EBOS發作結束後很快恢復正常。 EBOS尚需與特發性光敏感性枕葉癲癇及症狀性枕葉癲癇相鑒別, 結合起病年齡、特殊的誘發因素、臨床表現及神經影像學檢查, 鑒別不難。
①臨床表現:自主神經症狀、行為改變及嘔吐、眼偏轉發作, 持續時間長, 主要發生于睡眠時, 常繼發驚厥,
②起病前精神運動發育正常, 神經影像學檢查正常;
③起病年齡1~8歲, 於12歲前發作消失;
④發作間期腦電背景活動正常。 90%的病例可見局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢綜合波。 異常放電的部位不定, 可見于所有腦區, 但以後頭部明顯。 約2/3病例表現為枕區放電, 另外1/3出現其他腦區棘波。 可見全導異常放電, 多與局灶性放電同時存在。 少數病例發作間期腦電圖正常。 發作期腦電圖報告不多, 典型表現為θ或δ節律, 夾雜以棘波活動。 異常放電大多以後頭部為主, 但也可以起始于額區或其他腦區。
【治療及預後】
對於早髮型良性兒童枕葉癲癇的治療, 發作稀少者不必常規抗癲癇治療。 對少數發作較多者常給予卡馬西平。
本症預後良好。 約1/3病例僅有一次發作, 近半數發作2~5次, 約5%的病例發作超過10次。 發作大多終止於發病後1~8年, 其中多數於1~2年。 約1/4繼以其他類型的癲癇發作, 其中以兒童良性癲癇伴中央顳區棘波較多, 少數繼以Gastaut型兒童枕葉癲癇, 一般均隨年齡增長而緩解。 成年後癲癇發生率與正常人群無異。 近年有報告少數病例可進展為較嚴重的癲癇類型, 也可出現認知功能受損。
另外請注意, 早髮型良性兒童枕葉癲癇應與暈厥(血管迷走性、低血糖性等)、偏頭痛、器質性腦病變(腦炎等)伴驚厥。 詳細的病史詢問, 尤其是發作期症狀, 發作間期腦電圖特點, 結合必要的生化、血管調節功能、神經影像學檢查等,