癲癇性腦病之嬰兒早期游走性部分性發作

癲癇性腦病多為症狀性或隱源性癲癇， 但除原發病的影響外， 癲癇發作和持續大量的癲癇性電活動是導致彌漫性腦損傷及神經精神發育停滯或倒退的主要原因。 嬰幼兒期癲癇性腦病的共同特徵為：①年齡依賴性起病；②特定類型的臨床發作；③多有嚴重而持續的癲癇性EEG異常；④常伴有智力落後或倒退；⑤多數治療困難， 預後不好。

嬰兒游走性部分性發作是國際抗癲癇聯盟確立的新的癲癇綜合征之一。 它是一個尚未完全確定的綜合征， 由Coppola等於1995年首次報導14例。 平均起病年齡3個月(13天～7個月)。 患兒出生早期正常，

以後出現難以控制的遊走性部分性發作。 發作頻率逐漸增多， 最終發展為持續性發作並伴有發育倒退。 作者認為這可能是一種年齡相關性的功能性病變， 但無其他家族成員罹患， 亦無其他類型癲癇的家族史。

臨床表現為各種類型的運動性發作， 合併各種發作期EEG表現。 發作在一側半球內或雙側半球之間移行， 累及多個部位。 臨床發作與EEG放電在時間和部位上密切相關。 發作間期可表現為多種EEG異常。 發作頻率逐漸增多， 常成簇發作， 即每週中有數天發作非常頻繁。 在4～5個月時(1～10個月)所有患兒均發展為癲癇持續狀態。 起病後精神運動發育進行性倒退， 患兒肌張力低下、精神萎靡。

發作早期表現為運動和自主神經症狀，

包括呼吸暫停、發紺、面部潮紅；後期發作多樣化， 可從一種發作類型轉變成另一種類型的發作， 表現為雙眼斜視伴眼肌痙攣、眼瞼顫搐、肢體痙攣、咀嚼運動、呼吸暫停、臉紅、流涎等， 肌陣攣罕見， 也可出現繼發性全面發作。 起病幾周內發作頻率逐漸增加， 並伴有精神運動活動的衰退。

MRI顯示腦內無結構性異常。 腦CT在初期正常， 以後均有蛛網膜下腔及腦室增寬。 8例患兒視網膜電流圖(ERG)有異常b波， 意義不詳。 其他神經生理和生化檢查均正常。 2例腦病理檢查顯示有海馬神經元缺失和膠質增生， 可能為反復發作的後果。 2例通過肝活檢和屍檢排除了Alper's病， 所有病例均對吡哆醇無反應， 可排除吡哆醇依賴症。

沒有特效治療方法。 氯硝西泮與司替戊醇（stiripentol)聯合應用可能有效，

治療部分性癲癇的藥物可能加重病情， 考慮有癇性發作， 麻醉必需謹慎。 對常規抗癲癇藥物、糖皮質激素及吡哆醇治療均無效。 預後差， 患兒可死于癲癇持續狀態， 部分病人發作可有減少， 長期預後不詳。