常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇(ADNrLE)是近年確定的一種特發性局部性癲癇。 其特點為睡眠中的各種短暫運動性發作， 起病TJL童期， 但常常持續到成年， 常被誤診為睡眠障礙等非癲癇性發作。 發作期的Video-EEG表現為具有額葉發作特點的局部性發作。
【診斷和鑒別診斷】
夜間頻繁而短暫的運動性發作， 以姿勢性或扭轉性強直、肌張力不全樣運動、發聲及軀體自動症為特徵， 精神運動發育正常， 無結構性腦損傷證據， 有癲癇和診斷不明的睡眠障礙家族史有助於ADNFLE的診斷。 EEG陽性率低， 但Video-EEG容易記錄到發作期的臨床一EEG特徵。
ADNFLE常被誤診為是正常睡眠行為、良性夜間睡眠障礙、夜間陣發性肌張力不全、家族性運動障礙或偽發作等。 睡眠障礙包括夜驚、夢魘、夢遊等， 其中夜驚最為常見。 主要鑒別點為夜驚發作持續時間較長， 一般在5-10分鐘， 缺乏成串發作， 發作以恐懼、哭鬧等情緒性症狀為主， 較少運動性發作的表現， 發作一般出現在入睡後第一個睡眠週期的NREMlll～1V期， 伴EEG覺醒反應， 無癲癇樣電活動。
夜間陣發性肌張力不全的發作特徵與ADNFLE非常相似， 主要為睡眠中短暫而成串的肌張力不全樣運動， 發作期及發作間期EEG無改變， 對卡馬西平治療反應良好， 有家族性病例， 符合常顯遺傳方式。 現認為這些事件為癲癇性發作， 推測癲癇灶位於內側眶額區、輔助運動區或顳葉，
家族性運動障礙是一組由特殊突發事件誘發的以刻板舞蹈手足徐動或肌張力不全為特徵的病變， 分為兩類， 均為常顯遺傳， 一種為陣發性運動誘發舞蹈手足徐動症， 發作在日間， 多因突然運動誘發， 持續時間短暫(<>
【治療和預後】
給予卡馬西平或苯妥英鈉單藥治療可有效控制發作。 嚴重病例需用一種以上的抗癲癇藥物治療， 但丙戊酸一般無效。 治療到成年後雖發作已長期控制， 但停藥後仍有復發的可能。
ADNFLE的主要特徵符合良性部分性癲癇的定義， 唯發作多持續到成年並需長期藥物治療與多數兒童良性部分性癲癇不符。
