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嬰兒痙攣症是不是癲癇?

嬰兒痙攣症, 又稱WesT綜合征, 發生在出生後幾天到30個月, 半歲前是發病高峰。 典型發作的特點是:短促的強直陣攣, 以屈肌較多見, 常表現為雙側對稱性頸部、軀幹、四肢肌肉短促突然抽搐, 點頭、搖頭、聳肩、上肢外展、內收, 很像比較常見的“羊角風”。 那麼, 嬰兒痙攣症到底是不是“羊角風”(癲癇)呢?

事實上, 嬰兒痙攣症就是一種發生在嬰兒期的癲癇綜合症, 是嬰兒時期所特有的一種癲癇。 本病患兒大多有腦器質性損害, 並伴有嚴重的智能障礙, 治療困難, 預後差。 這種類型的癲癇因其特殊的病因常常對抗癲癇藥耐藥,

成為難治性癲癇綜合征中的一種重要類型。 專家提示:要注意將嬰兒痙攣症與嬰兒期出現的其他癲癇或非癲癇性病症之間的鑒別——

1.嬰兒良性肌陣攣 類似痙攣的發作亦可成串出現, 常在進食時發生。 生後數周至數月時明顯, 通常在3個月後自行消失。 症狀出現前後精神運動發育正常, 無神經系統異常體征。 EEG及神經影像學正常。 本症為小嬰兒的一種非隨意運動, 無需治療。

2.嬰兒早期癲癇性腦病 又稱大田原綜合征。 起病年齡較嬰兒痙攣症更早, 在生後數日至3個月內起病。 發作形式為單次或成串的痙攣發作, EEG表現為爆發一抑制圖形。 多有嚴重的腦損傷或腦結構性異常。 治療困難, 預後很差。 部分患兒在4~6個月時轉變為嬰兒痙攣症。

3.嬰兒良性肌陣攣性癲癇 臨床少見。 1/3的患兒有癲癇家族史。 4個月~2歲起病, 發作形式為全身性肌陣攣發作。 嬰兒期無其他類型發作, 青春期可有全身強直一陣攣性發作。 發病前後精神運動發育正常。 發作間期EEG正常, 發作期為全導棘慢波、多棘慢波爆發。 丙戊酸對控制發作效果良好。 如不治療發作可持續數年。

4.嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇 特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病後神經系統狀況進行性惡化, 出現慢性嚴重腦損害。 25%的患兒有癲癇家族史。 發作間期EEG病初正常, 以後出現陣發3Hz以上廣泛棘慢波或多棘慢波發放。 閃光、困倦及睡眠可誘發異常放電。 治療困難。 卡馬西平可增加發作頻率, 丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。

5.早髮型Lennox-Gastaut綜合征 約不到半數的Lennox-Gastaut綜合征患兒在2歲以前起病。 20%有嬰兒痙攣症病史。 多數發病前即有神經系統異常。 臨床表現為三聯症:癲癇發作(不典型失神、失張力、肌陣攣、強直發作等), EEG為廣泛性慢棘慢波, 精神運動發育遲滯。

嬰兒痙攣症多數預後不良, 主要表現為智力運動發育落後, 驚厥難以控制或轉變為其他類型發作。 死亡率占13%, 而90%以上智慧低下。 痙攣停止後, 可遺留神經損傷症狀和體征, 如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓。 因此, 認清楚疾病, 及時予以控制, 是非常重要的。

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