皮肌炎是一種主要累及橫紋肌, 以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變, 可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特徵, 常累及多種臟器, 亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
本病的確切病因尚不清楚, 一般認為與遺傳和病毒感染有關。 多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。 非裔美國人發病率最高, 黑人與白人的發病比例為3~4:1。 兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。 本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
目前, 皮肌炎尚不能完全根治,
皮肌炎一般都是比較慢性發展的, 很多患者因皮肌炎而死亡其主要原因是皮肌炎的併發症。 一般在40歲以後, 發病年齡愈大, 伴發腫瘤的機會越大, 有報導在50歲以上男性患者中可高達71%, 皮肌炎患者伴發惡性腫瘤的發生率遠超過多發性肌炎患者伴發的。 有人認為與皮肌炎患者應用免疫抑制劑後有關。 所以我們在治療皮肌炎的時候要特別關注。