皮肌炎屬自身免疫性結締組織疾病， 橫紋肌為主要受累部位， 但有些患者會出現腎臟損害， 以下為皮肌炎引發腎臟損害的可能發病機制。
一、免疫性腎損害
腎組織可能與橫紋肌細胞之間的相似抗原有交叉免疫反應介導腎損害。 皮肌炎為免疫因素引起的肌肉炎性疾病， 與體液及細胞免疫有關， 而以體液免疫損害為主。 在研究表明70.0%的皮肌炎患者血清可發現迴圈免疫複合物， 在骨髂肌及皮膚血管壁中可見到IgM和C3沉積， 提示迴圈免疫複合物造成的血管損傷與本病發病有關， 部分患者血清有肌炎特異性抗體；此外，
二、皮肌炎可伴發血管病變引起腎損害
血管炎是小兒皮肌炎的主要病理改變， 表現為多數小動脈血管壁增厚及透明和膠質樣改變， 腎臟也同樣具有腎小球透明樣以及血管玻璃纖維化。 故皮肌炎腎損害與狼瘡腎損害一樣， 有其病理基礎。 抗中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎絕大部分為小血管炎， 腎臟受累較為常見， 常表現為急進性腎炎， 病理為節段壞死性腎炎伴新月體形成， 免疫螢光示腎小球及血管壁無或僅有少量免疫複合物沉積。
三、皮肌炎伴抗磷脂抗體綜合征
皮肌炎伴抗磷脂抗體綜合征是指血中抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物陽性、伴血栓形成、血小板減少的綜合征，
