小兒右上眼瞼橫紋肌肉瘤1例

患兒， 女， 5歲， 於20d前被發現右上眼瞼有黃豆大小腫物， 在當地醫院治療， 未見明顯好轉， 近1周來腫物生長速度明顯加快， 變大， 右眼視物不清， 初步診斷為右上眼瞼腫物收入院。 專科檢查示， 右上眼瞼皮膚血管擴張， 腫物大小為2。 5cm×2。 5cm， 界線清楚， 質地較硬， 無明顯波動感， 表面光滑， 無壓痛， 遮蓋角膜區， 瞼裂不開。 CT檢查示右上眼瞼軟組織腫物， 性質待查。 臨床診斷為右上眼瞼腫瘤， 性質待查。 於入院第3日行腫物切除術， 術中見腫物界線不清， 質地較脆， 呈肉瘤樣， 與上穹結膜粘連， 切除大部分腫物。 術後病理學檢查結果示，

腫物肉眼觀大小為2。 5cm×2。 5cm， 呈灰紅色， 質地較軟， 切面呈魚肉狀;光學顯微鏡下觀察見， 腫瘤細胞呈梭型， 束狀排列， 核居中， 兩端變鈍， 個別細胞胞漿明顯呈嗜酸性， 可見黏液樣基質， 有較多的病理核分裂（圖1）。 免疫組織化學染色結果示， a?SMA呈陰性（-）， Desmin呈弱陽性， Myoglobin亦呈弱陽性（圖2）， 病理診斷為右上眼瞼胚胎性橫紋肌肉瘤， 梭形細胞型。

橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤， 占全部兒童軟組織肉瘤的50%， 其中45%發生在頭頸部， 在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發於眼眶者占25%～35%。 橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性， 發生在眼眶的橫紋肌肉瘤中80%為胚胎性。 胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤， 易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。

HE染色後在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞時有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診， 免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉瘤的可靠方法。 本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列為梭形， 類似纖維肉瘤， 可見少數腫瘤細胞胞漿內有明顯的嗜酸性細胞， 即橫紋肌母細胞， 免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。 眼眶橫紋肌肉瘤起源于中胚葉未分化的多能間充質細胞， 惡性程度高， 發病急驟， 進展迅速。 目前， 眼眶橫紋肌肉瘤採用手術結合放射及化學治療等綜合治療後3年生存率為93%， 83%的患者可保全眼球。