1 臨床資料
患兒,
女,
5歲,
於20d前被發現右上眼瞼有黃豆大小腫物,
在當地醫院治療,
未見明顯好轉,
近1周來腫物生長速度明顯加快,
變大,
右眼視物不清,
初步診斷為右上眼瞼腫物收入院。
專科檢查示,
右上眼瞼皮膚血管擴張,
腫物大小為2.5cm×2.5cm,
界線清楚,
質地較硬,
無明顯波動感,
表面光滑,
無壓痛,
遮蓋角膜區,
瞼裂不開。
CT檢查示右上眼瞼軟組織腫物,
性質待查。
臨床診斷為右上眼瞼腫瘤,
性質待查。
於入院第3日行腫物切除術,
術中見腫物界線不清,
質地較脆,
呈肉瘤樣,
與上穹結膜粘連,
切除大部分腫物。
術後病理學檢查結果示,
2 討論
橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤, 占全部兒童軟組織肉瘤的50%, 其中45%發生在頭頸部, 在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發於眼眶者占25%~35%。 橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性, 發生在眼眶的橫紋肌肉瘤中80%為胚胎性。 胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤, 易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。
HE染色後在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞時有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診,
目前, 眼眶橫紋肌肉瘤採用手術結合放射及化學治療等綜合治療後3年生存率為93%, 83%的患者可保全眼球。