解析FrancoisⅠ綜合征

Francois Ⅰ綜合征又稱下頜—眼—面部畸形綜合征， 其全身特徵表現為頭顱發育不全， 鳥頭樣外觀， 智力低下， 少數腦發育不全， 下頜發育畸形等。 眼部特徵是小眼球、小角膜、藍鞏膜、虹膜萎縮， 約90%患者有先天性白內障。 青光眼為本病最嚴重的併發症。

患者， 男， 31歲， 因雙眼脹痛2日， 於1996年5月21日來就診。

患者自幼雙眼視物不清， 8歲時左眼失明， 1990年在他院診斷為雙眼先天性白內障， 行左眼白內障摘出術， 術後左眼仍視物不清晰。 約2日前突然出現雙眼脹痛、眼紅， 胃部不適， 在村衛生所靜滴抗生素無效， 就診後以雙眼慢性單純性青光眼入院。

體檢：神志清， 精神可， 短頭畸形， 下頜較小， 前額突出， 鉤狀鼻， 呈鳥樣面容。 身高約1.50m， 脊柱側凸， 運動無障礙。 眼部檢查：右眼視力0.4， 左眼僅有光感， 鼻側視野缺損。 眼壓;右眼3.44kPa， 左眼4.77kPa。 雙眼眼球較小， 瞼睫毛稀少， 藍鞏膜， 角膜直徑約8.0mm， 角膜水腫， 前房深， 房水清晰， 房角分別為右眼上方為NⅢ， 鼻側、顳側及下方為NⅡ;左眼顳側為NⅢ， 上方、鼻側及下方為NⅡ（按Scheie分類法）。 虹膜呈節段性萎縮， 右眼晶狀體大部已自行吸收， 形成膜狀纖維殘留， 眼底見：視訊光碟色蒼白， 凹陷加深， C/D≈0.7， 部分血管向鼻側偏移;左眼晶狀體外科性缺如， 玻璃體呈絮狀混濁， 眼底朦朧不清。

入院診斷：Francois Ⅰ綜合症， 雙眼先天性青光眼。

治療：經藥物控制眼壓平穩後， 1996年5月29日行右眼小梁切除術， 以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球後麻醉，

手術順利， 術後眼壓控制理想。 11天后用同樣麻醉劑及方法行左眼小梁切除術， 手術較為順利， 但術後下床時即發現患者站立不穩， 回答問題口齒不清;1h後出現右上肢不能抬舉， 手不能持物， 站立不穩， 身體右傾。 體檢：神志尚清， 失語， 右側鼻唇溝變淺， 伸舌右偏， 右上肢肌力Ⅳ級， 右下肢肌力Ⅴ-級， 雙側肌張力正常， 雙側膝腱反射（++）， 肱二頭肌肌腱反射（++）， 雙側霍夫曼征（-）， 雙側巴彬斯基征（+）。 顱腦CT示：左側基底節、額頂葉有多個片狀低密度灶。 經神經內科會診後， 診斷為多發性腦梗塞， 予降低顱內壓、清除自由基及活血化瘀等措施治療， 3日後語言功能有所恢復， 肌力增強。 1周後肌力正常， 但語言功能仍有障礙。 約1月後完全恢復正常。

討論

約占60%.其治療主要以對症治療為主。 利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻藥物， 兩者聯合用藥可增加麻醉效果， 局麻機理主要是阻止細胞膜通透性的改變， 使鈉離子不能進入細胞內， 除極化過程受阻無法達到發放點， 而不能傳導動作電位。 但其亦存在毒副作用， 主要表現為使中樞神經系統興奮和心血管系統的抑制。 本例患者抗青光眼術後出現腦梗塞， 原因可能是：局麻藥物用量過大， 抑制心血管系統， 使心輸出量減少， 而擴張周圍血管， 產生周圍循環系統衰竭， 加之Francois Ⅰ綜合征患者腦部血管畸形， 使血流不暢， 腦部供血不足， 產生腦梗塞;或者是在注射麻藥處動脈破裂， 在足夠的壓力下藥物進入動脈而流入腦內，

利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌鬆馳， 局部血管擴張， 使血流緩慢， 並導致腦部供血不足， 產生腦梗塞。 而梗塞部位分佈在左側基底節、顳頂葉， 因而出現右側肢體偏癱、失語等症狀。 因此在注射局麻藥物時應該使用最小有效劑量、最低濃度， 且注射前回抽一下， 肯定未注入血管內後再緩慢推注， 以防引起毒副作用。