純紅細胞再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種特殊類型, 表現為外周血全血細胞計數紅細胞顯著減少, 而白細胞和血小板計數正常。 骨髓穿刺發現紅細胞系統祖幹細胞及各期分化紅細胞減少, 而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。
純紅細胞再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩類。 先天性純紅細胞再生障礙性貧血多為遺傳因素導致, 患者一般在出生後6個月內發病。 而獲得性純紅細胞再生障礙性貧血又可分為原發性和繼發性兩類, 原發性純紅細胞再生障礙性貧血多是由於自身免疫性疾病而導致紅細胞生成減少,
這類患者主要表現為貧血面容、全身乏力、頭暈、黑蒙、耳鳴、心悸、暈厥等症狀, 由於白細胞和血小板功能正常, 一般不出現感染和出血。