您的位置:首頁>正文

再生障礙性貧血屬於遺傳病嗎

再生障礙性貧血屬於遺傳病嗎?常見的再生障礙性貧血是不會遺傳的, 是由多種原因引起的骨髓造血幹細胞缺陷、造血微環境損傷以及免疫機制改變, 導致骨髓造血功能衰竭, 出現以全血細胞減少為主要表現的疾病。 通過治療患者可長期生存。

有一種很罕見的先天性再障貧血, 也稱為“範可尼貧血”, 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統疾病, 這類病人除有典型再障表現外, 還伴有多發性的先天畸形。

專家臨床發現, 患者的骨髓增生會低下, 脂肪增多, 全血細胞減少, 網織紅細胞絕對值減少,

血紅蛋白呈進行性下降, 淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及組織嗜堿細胞增多。

一.患者的血象主要的表現為先有血小板減少, 然後逐漸發展為全血細胞減少。 少數病例可僅一系或兩系細胞減少。 貧血可呈大細胞性。 網織紅細胞減少。 粒細胞可見中毒顆粒。

二.臨床檢測骨髓可有灶性增生, 可出現巨幼樣幼紅細胞。 骨髓體外幹細胞培養示粒、紅系細胞集落減少。

三.病症的遺傳性, 生化改變約半數患兒出現氨基酸尿, 胎兒血紅蛋白增多。 紅細胞長期存在抗原。

四.父母體中的染色體異常外周血淋巴細胞培養作染色體分析可見斷裂、單體交換、環形染色體等畸變。 姐妹染色體交換減少更具診斷意義。

相關用戶問答
喜欢就按个赞吧!!!
点击关闭提示