再生障礙性貧血的診斷步驟

再生障礙性貧血的診斷步驟如下：

（一）病史採集

1.起病情況 重型再障起病急驟。

2.主要臨床表現

（1）重型再障 大多數患者起病急驟， 發病初期貧血可不明顯， 貧血呈進行性加重， 感染、出血明顯。 發熱及感染， 起初發病與粉細胞減少有關；後期與長期使用免疫抑制劑有關。 常見感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮膚、肛周感染， 甚至敗血症、感染性休克。 非常重型再障， 因中性粒細胞常少於0.2×109/L， 感染很難控制。 因血小板常少於20×109/L， 有皮膚出血點、牙齦滲血、鼻出血嚴重者有多處內臟出血， 包括嘔血、便血、咯血、血尿、月經增多， 甚至腦出血。

部分患者血小板輸注難以提高血小板的數量。

（2）慢性再障 發病多緩慢， 多以乏力， 活動後心悸、氣促、頭暈等貧血的症狀為主要表現， 以出血或發熱發病者少見。 出血症狀較輕， 常見的出血為皮膚出血點或輕微的牙齦出血， 很少有內臟出血， 青年女性可有不同程度的月經增多。 感染較輕， 如上呼吸道感染。

3.既往史 詳細詢問患者用藥史， 尤其是病前6個月至發病前1個月所有藥物使用情況；患者職業史。 發病前2～3個月有肝炎， 提示肝炎後再障。

（二）體格檢查要點

患者常有皮膚黏膜蒼白、出血（口腔、鼻腔、牙齦、眼球結瞪、喲裘現及相應感染（口咽部、皮膚、肺）體征， 無胸骨壓痛， 肝、脾、淋巴結無腫大。

（三）門診資料分析

1.血常規檢查 幾乎所有患者有全血細胞減少，

但疾病早期可呈一系細胞減少尤其是血小板減少。 重型者白細胞降至1.0×109/L， 淋巴細胞比例增多， 達60%以上， 中性粒細胞極度減少， 極度重型再障， 中性粒細胞少於0.2×109/L， 血小板可少於10×109/L， 網織紅細胞少於1％， 甚至為0。 慢性型， 白細胞多數在2.0×109／L， 中性粒細胞25%左右， 血小板在（10～20）×109/L， 網織紅細胞多大於1％。 血紅蛋白多在60 g/L左右。

2.網織紅細胞計數 再生障礙性貧血患者網織紅細胞減少。

（四）進一步檢查項目

1.完善常規檢查 如心電圖、胸片、腹部B超， 以及大小便、肝腎功能等常規檢查。

2.骨髓塗片檢查 是診斷再障的主要依據， 重型再障， 肉眼觀察骨髓液有較多的油滴。 多數病例多部位骨髓增生低下， 粒、紅細胞減少， 不易找到巨核細胞， 非造血細胞如漿細胞、組織嗜鹼性細胞、網狀細胞、淋巴細胞增多，

胸骨和脊突增生活躍， 髂骨多增生減低。 增生減低部位同重型再障， 增生活躍的部位紅細胞系增多， 且晚幼紅細胞增多， 但巨核細胞減少， 淋巴細胞比例增多。

3.骨髓活檢 造血組織減少， 脂肪組織增加。

4.血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12的檢測 排除缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血。

5.自身抗體檢測 抗DNA抗體、抗Sm抗體及補體檢查， 排除系統性紅斑狼瘡。

6.蔗糖試驗及酸化血清試驗、蛇毒因數溶血試驗、CD55和CD59 排除陣發性血紅蛋白尿。

7.病毒學檢查 應進行甲肝病毒抗體、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體和EB病毒的血清學檢測， 明確有無肝炎相關性再障。

8.細胞遺傳學檢查 有條件單位可行5號和7號染色體的細胞遺傳學檢測，

以排除骨髓增生異常綜合征（MDS）。

9.免疫學檢查 T淋巴細胞亞群（CD4/CD8）檢測；細胞因數如白介素11、腫瘤壞死因數、γ干擾素。