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再生障礙性貧血的診斷標準

再生障礙貧血的診斷主要依據為血象和骨髓象(含活檢)。

1.無肝、脾、淋巴結腫大。

2.全血細胞減少, 網織紅細胞減少, 淋巴細胞相對增多, 無幼稚細胞。

3.骨髓象至少1個部位增生減低或重度減低, 如增生活躍必須.有巨核系減少或缺如, 淋巴細胞相對增多, 非造血細胞增多, 無病態造血(紅系可有輕度巨幼樣變)。 骨髓活檢示造血組織減少, 脂肪組織增加, 無骨髓纖維化。

4.除外引起全血細胞減少急性造血功能停滯、免疫性血細胞減少症、低增生MDS、惡性組織細胞病、急性白血病(含低增生白血病)、噬血細胞綜合征、骨髓轉移癌、骨髓瘤、骨髓纖維化、毛細胞白血病等。

兒童AA還要排除遺傳性骨髓衰竭病(如範科尼貧血等), 尤其是有身體畸形者。

CAA診斷應符合上述標準。

SAA診斷除上述標準外應具備以下其中的2項:①中性粒細胞絕對值

由於骨髓部位受損程度不同, 三系血細胞壽命不同, 骨髓塗片和活檢顯示可不同, 引起確診困難。 骨髓塗片主要反映骨髓細胞成分, 而活檢則反映骨髓細胞成分和結構, 以及有無網硬蛋白纖維化和膠原纖維化等, 因此骨髓活檢確診意義較大。 臨床上常遇只有一系或兩系血細胞減少而骨髓象和活檢均支持AA, 仍應診為AA, 隨後可發展為典型AA。 也有AA只有1項血液學標準達SAA標準, 胸骨髓象與髂骨髓象均增生減低或重度減低提示骨髓受損廣泛,

臨床表現較重, 仍可診為SAA。 如胸骨髓象增生活躍而髂骨髓象增生減低或活躍, 骨髂活檢支持AA, 臨床表現輕仍可診為CAA。 也有的符合SAA而臨床表現輕無感染發熱亦無出血還是應診為SAA。 綜合臨床表現、髂骨髓塗片和活檢、胸骨髓象和血象考慮則AA診斷不至於有誤。

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