病因
肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病, 60%~70%為家族性, 30%~40%為散發性, 家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。 目前已證實, 至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關, 其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因, 絕大部分突變位於這些基因。
臨床表現
1.以青壯年多見、常有家族史。
2.可以無症狀, 也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死, 晚期出現左心衰的表現。
3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音, 可伴震顫,
治療
1.對無症狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。
2.避免劇烈運動,特別是競技性運動及情緒緊張。
3.藥物治療,避免應用洋地黃製劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。
4.室間隔肌切除術,對藥物治療無效, 左室流出道嚴重梗阻者適用。
5.雙腔起搏,預後尚難確定。
6.經皮腔間隔心肌化學消融術(PE-MA),是將無水乙醇經導管注入供應室間隔心肌組織的間隔支血管, 造成人為的間隔心肌梗死, 以緩解左室流出道梗阻, 是近年治療HCM的一種新方法。
7.預防猝死,對於高危患者, 除避免劇烈運動和藥物治療外, 還應安裝植入式心臟複律除顫器。
預後
病程相差較大, 大多數患者的壽命與正常人無區別。 如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動過速、心室壁嚴重肥厚(3.0cm以上)等, 則可能發生猝死。
肥厚型心肌病患者宜食
1、給予低脂、高蛋白等易消化的食物;
2、補充適量纖維素;
3、多吃新鮮水果蔬菜;
4、進食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。
5、少食多餐, 每餐不宜過飽, 晚餐應儘量少吃。
結語:通過上文的介紹, 我們知道了肥厚型心肌病的相關知識, 相信大家一定有了大致的瞭解, 知道了肥厚型心肌病對於患者的心臟有著較大的負擔, 對於人們健康正常的生活是有著極大的影響的,