小兒再生障礙性貧血

在孩子的成長過程中， 保證孩子營養均衡很重要。 有些孩子因為鐵元素不足， 很容易導致出現貧血的症狀， 小兒再生障礙性貧血就是常見的貧血疾病之一。 那麼小兒再生障礙性貧血治療方法有哪些呢?今天就讓我們來瞭解一下吧。

分類

小兒再障分為

(1)先天性(體質性)或遺傳性

①Fanconi貧血。

②先天性角化不良症(dyskeratosis congenita)。

③Shwachman-Diamond綜合征本征， 為伴有胰腺功能不良的先天性再障。

④網狀組織增生不良症(reticular dysgenesis)。

⑤無巨核細胞性血小板減少征(amegakaryocytic thrombocytopenia)。

⑥家族性再障(familal aplastic anemia)。

⑦白血病前期， 骨髓增生異常綜合征， 7號染色體單體。

⑧非血液學綜合征如Down， Dubowitz， Seckel綜合征等。

(2)獲得性

①特發性：原因不明。

②繼發性：繼發於物理、化學、生物因素等。 藥物、毒物、感染、肝炎等。

發病機制

1.多能造血幹細胞缺乏或缺陷

病兒CD34 細胞數量明顯減少， 造血幹細胞增殖能力下降。 動物實驗和病人骨髓幹細胞培養發現90%以上的培養集落形成單位(CFU-C)低於正常值， 紅系爆發集落形成單位(BFU-E)和(CFU-E)亦低於正常。 並發現CHU-C形成的細胞叢/集落比值升高， 提示CFU-C的自我更新和增殖能力受損。 進一步研究發現， 再障病兒的造血幹細胞對造血生長因數(HGFs)反應性降低。

2.造血微環境缺陷

造血微環境包括骨髓的微循環和基質。 正常骨髓微環境是維持正常造血的必要條件。 實驗證明當骨髓微循環遭到破壞， 即使輸入幹細胞亦不能生長， 只有在微循環重建後才能見到幹細胞的再生。

基質細胞可分泌許多生長因數， 如幹細胞因數(SCF)、Flt3(為一種造血細胞刺激因數配體)、IL-3、IL-11等， 它們能刺激造血細胞增殖、分化等功能。

3.免疫紊亂

細胞免疫和體液免疫紊亂導致造血細胞增殖調節異常。 實驗資料提示為數不少的再障病人常有抑制性T(CD3 、CD8 )淋巴細胞增多， 輔助性T(CD3 、CD4 )淋巴細胞減少， CD4 /CD8 比值倒置(正常範圍因年齡、性別而有所區別)。 Ⅱ-2活力亢進， NK細胞和干擾素等具有抑制造血幹細胞增殖分化作用的細胞及因數活性增加。 體液免疫紊亂也可引起再障的發生， 部分再障患兒血漿中可有抗造血細胞抗體存在。 上述發病機制在同一個病兒身上可同時存在， 也可單獨存在， 也可幾種因素同時在不同程度上存在。

因此， 臨床療效易受到多種因素的影響。

治療

(1)去除病因

對一切可疑的致病因素， 均應立即停止接觸、應用。

(2)防治感染

急性再障預後兇險， 病死率可高達80%以上， 死亡的主要原因之一是嚴重感染。 因此， 積極預防和治療感染是降低死亡率的重要措施。 病人應隔離保護， 輸注新鮮血漿、人血丙種球蛋白或白細胞懸液， 以增加患兒對感染的抵抗力。 一旦出現感染， 應及早使用強力有效的抗生素。 在沒有明確病原體感染之前， 通常需要廣譜抗生素、抗真菌藥及抗病毒藥聯合應用。 一旦證實了感染的病原體及其敏感藥物， 則可根據對病原體敏感的藥物進行合理選藥。

(3)防止出血

顱內出血或其他臟器嚴重出血是本病致死的另一重要原因。

當血小板計數下降至20×109/L時， 出血的機會則大大增加， 應積極輸注足量的血小板或新鮮全血， 要求使血小板數量至少達到20×109/L以上。 血小板成分輸注， 從正常人1單位(400～500ml)全血中可提取1個單位血小板血漿， 平均含1011個血小板， 輸入1個單位血小板/m2能增加1.2萬/μl血小板數。 腎上腺皮質激素雖然不能增加血小板的數量， 但它們具有改善血管脆性的作用， 從而有利於減少出血的機會。

結語：在孩子的成長過程中， 爸爸媽媽的責任巨大， 要照顧好孩子， 保證孩子的營養均衡， 同時還要擔負起正確教育孩子的重任。 今天和大家介紹了小兒再生障礙性貧血的相關內容， 希望以上內容能夠説明到大家。