發病原因
目前病因不明。
流行病學
任何年齡均可發病, 結合國內文獻, 15-40歲常見(68.4%), 男女之比約3:1。 不少報導以農民多見。
病理生理
病理
異常組織浸潤是本病基本特點, 累及廣泛。 主要病理改變為:異型組織細胞呈斑片狀浸潤, 有時為粟粒、肉芽腫或結節狀改變, 一般不形成腫塊也無所謂原發或轉移病灶。
疾病分類
分為急性與慢性型。
臨床表現
發熱為其首見及常見症狀, 多為不規則高熱。
1.造血器官受累表現:全血細胞減少引起的貧血、感染、出血。 肝、脾和淋巴結腫大。 常合併明顯的全身或局部淋巴結腫大,
2.非造血器官受累表現:肺部病變多見, 咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。 漿膜腔積液也為常見症狀, 表現為胸水及心包積液。
診斷鑒別
實驗檢查
1.周圍血象:全血細胞減少。 早期表現為中度貧血, 血片邊緣和末梢可見異型組織細胞。
2.骨髓象:多數增生活躍, 增生度與異組浸潤度有關。
診斷依據
對不明原因的長期發熱而不能以感染性疾病解釋者, 尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結腫大, 當考慮本病。 結合血象、骨髓象或淋巴結活檢中找到大量異形或多核巨組織細胞, 可確立診斷。
疾病治療
治療原則
本病尚缺乏有效的治療方法。 各種抗腫瘤藥物雖對部分患者症狀有所改善, 但大多未能緩解。 試用治療方法有:
1.環磷醯胺:100-400mg/日注射或口服。 症狀改善後每日減為50-150mg。
2.聯合化療:COPP方案, 有效率63%。
結語:通過上文的介紹, 我相信大家對於惡性組織細胞病的相關知識有了大致上的瞭解的, 知道了惡性組織細胞病對於人體的造血和非造血器官都有著明顯的侵害, 病情十分複雜, 所以日常生活中養成良好的是習慣是十分必要的。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識, 別忘了閱讀下一篇。