匐行性脈絡膜萎縮

病因

病因尚未闡明， 曾被提到的可能致病因素有感染、免疫反應引起的脈絡膜血管閉塞以及原發性脈絡膜硬化等。 Duke-Elder認為可能屬於原發性脈絡膜萎縮， Yanaff認為則是一種營養不良。

臨床表現

1.視功能改變

主要的自覺症狀為視力減退， 眼前黑影。 視力下降的程度取決於病變的部位、大小。 如未累及後極部或黃斑中心凹者， 則視力損害較輕。 視野檢查周邊視野正常， 可出現絕對或相對中心或旁中心暗點。 視覺電生理檢查可以發現少數病人的ERG及EOG異常。

2.眼底改變

(1)急性期 初期主要眼底特徵是在後極部視網膜血管下有多發、邊界不清、大片狀黃白色、不規則病灶，

呈地圖樣形態。 以視訊光碟為中心向黃斑部及赤道部擴展。 病灶可反復再發， 在急性病灶中夾雜視網膜脈絡膜萎縮灶， 病灶周圍有黃白色進行邊緣， 並向病灶周圍正常視網膜血管下深層組織侵犯， 呈匐行狀改變。 病灶淺面的視網膜水腫， 視網膜血管充盈擴張。 視訊光碟水腫。

(2)亞急性期 發病6～12個月後， RPE和視網膜水腫消退， 視網膜下黃白色滲出物吸收。 病損區的視網膜色素上皮及脈絡膜的毛細血管破壞， 為灰棕色瘢痕組織代替， 病變區及邊緣有色素脫失和沉著。 瘢痕可為孤立性;也可融合成地圖狀。 陳舊性的病灶區脈絡膜大血管暴露， 萎縮區的邊界清楚， 與正常眼底有明顯的界限。

視網膜下可出現新生血管。 病變有時停止一段時期， 以後又活動進展。

(3)慢性期 病變停止進展完全萎縮， 為RPE和脈絡膜毛細血管萎縮， 形成視網膜下瘢痕， 並常見到其中的大脈絡膜血管。 病變有清楚邊界， 每個病灶在病變過程中多是同樣大小， 無炎症反應， 無視網膜下新生血管和RPE脫離。

檢查

組織病理學：病灶處脈絡膜與視網膜分離， 均有顯著水腫， 組織增厚可達正常組織厚度的5倍。 在脈絡膜、視神經節細胞層和神經纖維層有組織壞死。 在視網膜外層與外界膜有出血及機化性肉芽腫。

1.眼底螢光血管造影

早期病變活動時， 動脈期病變區呈現弱螢光， 但弱螢光的邊緣部分顯示強螢光。 造影晚期病變區組織著色，

出現強螢光。 視訊光碟毛細血管擴張並有螢光滲漏， 視網膜靜脈充盈。 管壁增厚， 並有滲漏。

2.吲哚青綠血管造影

在本病急性期造影各期顯示明顯的持續性弱螢光， 晚期病損有銳利的清楚邊緣。 有些病例在活動性炎症區域外可看到局灶性的強螢光區。 在亞急性期， 脈絡膜大、中血管在病損內可見， 脈絡膜毛細血管和較小的脈絡膜血管持續性充盈延遲或無灌注， 晚期可見病損區內的普遍染色和強螢光。 在慢性期， 由於炎症後陳舊性RPE和脈絡膜毛細血管萎縮的發生， 在早期充盈期造影顯示脈絡膜充盈延遲或不充盈。 隨著RPE和內層脈絡膜的喪失， 可見弱螢光。 當存在脈絡膜新生血管時， 可見到新生血管的強螢光。

診斷

主要是根據眼底的表現和眼底螢光血管造影所見， 早期病灶區為弱螢光， 邊緣為強螢光的“中黑外亮”特徵， 且病變區呈地圖狀不規則分佈。

鑒別診斷

本病應與急性後部多發鱗狀色素上皮病變、急性色素上皮炎、視網膜脈絡膜炎、老年性黃斑變性以及視訊光碟周圍脈絡膜萎縮相鑒別。

治療

試用皮質激素可改善自覺症狀， 縮短病變過程。 但本病可自然靜止。 如發現有視網膜下新生血管， 可用鐳射凝固。

預後

侵犯黃斑部可引起中心視力喪失。

結語：通過上文的介紹， 我相信大家對匐行性脈絡膜萎縮都有了大致的瞭解， 我們知道了匐行性脈絡膜萎縮這種疾病的嚴重性， 一定要積極配合醫生治療， 避免疾病進一步惡化。

如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識， 請閱讀下一篇。