病因
本病徵病因尚未明確, 可有癲癇家族史。 可推測的病因除癲癇家族史外, 有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生後窒息史等。
臨床表現
1.發作表現
3個月內起病,強直和(或)強直陣攣發作, 每天可發作2~40次不等, 每次發作短暫, 短則10秒, 長則只有5分鐘。 可以成串發作, 部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。 早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或遊走性肌陣攣, 一般不轉變為嬰兒痙攣症。
2.精神運動障礙
智力及體格發育顯著落後, 嚴重者從不會哭笑和注視, 病後豎頭功能喪失。
檢查
1.CT
大多有不同程度的皮質萎縮, 部分出現左額葉低密度影、中線結構左移, 腦室擴張等。
2.腦電圖
具有特徵性暴發-抑制型腦電圖。 根據腦電圖的特點及演變, 本綜合征可分為Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型腦電圖可從連續暴發抑制演變呈高峰節律紊亂, 然後轉變成廣泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是從暴發抑制波演變呈病灶性棘波。
診斷
1.診斷必備條件
(1)發病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生後3個月內起病)。
(2)頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發作。
(4)特徵性暴發抑制型腦電圖。
(4)嚴重的精神運動障礙。
2.診斷參考條件
(1)家族史、多種病因。
(2)可轉變為嬰兒痙攣症。
大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)、Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。
治療
常用抗癲藥治療, 但雖經規律服藥仍難以控制發作。 應選擇療效高的抗驚厥藥物, 採用靜脈注射途徑給藥。 常用藥物, 如苯二氮類藥物, 這類藥物脂溶性高, 能很快透過血腦屏障進入腦組織。
預後
1.注意圍生期保健
保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。
2.積極防治高熱驚厥
對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視, 儘量防止驚厥發作, 發作時應立即用藥控制。
3.積極預防
小兒神經系統各種疾病, 及時治療, 減少後遺症。
4.做好遺傳諮詢
結語:通過上文的介紹, 我們知道了早期嬰兒型癲癇性腦病的相關知識,