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特發性炎症性肌病臨床表現

1、多發性肌炎起病多隱襲, 病情于數周或數月發展至高峰, 受累肌群包括四肢近端肌肉, 頸部屈肌, 脊柱旁肌肉, 咽部肌肉等, 但面肌受累罕見。 肌無力是主要症狀。 部分病人肢體遠端肌肉也受累, 表現前臂、手、小腿、足無力。 體檢可見有肌力低下, 25%患者肌肉有壓痛。 晚期可出現肌萎縮。 罕見的爆發型表現為橫紋肌溶解, 肌紅蛋白尿, 腎功能衰竭。 除肌肉、內臟系統亦可受累, 屍檢資料近1/4患者有心肌炎, 臨床表現為心電圖異常、心率失常、心力衰竭等。 1%—10%額患者發生間質性肺纖維化, 出現肺功能障礙、氣短。 嚴重咽下困難,

可導致吸入性肺炎。 全身表現可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。

2、皮肌炎處肌炎表現外, 尚有皮疹, 可出現肌炎之前、同時、或以後出現。 皮疹可為多樣性, 但典型皮疹為面、頸、前胸上部彌漫性紅斑(又稱紅皮病)以及關節伸側的紅斑性魚鱗屑性疹, 疹中間可以萎縮。 如發生在掌指關節及近端指肩關節背面則稱Gottron斑丘疹, 頗具特徵性。 上眼瞼可有特殊淡紫色腫脹, 稱為向陽性皮疹, 也是本病的一特徵。 還可出現指甲基底和指甲雙側充血, 以及腱結節。

3、惡性腫瘤相關DM或PM約占DM和PM總數的10%。 DM或PM可先於癌腫1—2年出現, 或同時或後於腫瘤出現。 所患腫瘤多是肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。 因此所有成人DP、PM患者, 尤其是40歲以上者均應警惕腫瘤的存在,

腫瘤的存在是否使肌炎難治, 腫瘤的去除是否使肌炎容易治癒等問題尚不明確。

4、兒童DM或PM兒童大多患皮肌炎, 特點是:1、多伴發血管炎, 出現消化道出血, 胃腸粘膜壞死, 胃腸穿孔或視網膜血管炎等症;2、起病急驟較成年人多見, 肌水腫和肌痛明顯;3、後期多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。

5、其他結締組織病伴發PM或DM許多結締組織病, 特別是系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮症、乾燥綜合征、類風濕關節炎、血管炎等常併發肌病或肌炎, 但一般症狀不重。 如有典型DM或PM的臨床表現和檢查依據, 則稱為重疊綜合征, 約占DM和PM總數的2%。

6、包涵體肌炎老年男性較多見, 發病率可占DM和PMD1/7。 可有不典型臨床表現, 如不對稱性, 遠端肌無力。 診斷依據是光鏡下肌核、肌漿內有嗜伊紅色包涵體及電鏡下肌核與肌漿有異常纖絲等改變。

腎上腺皮質激素對該病治療無效。

99藥劑師溫馨提醒:以上的疾病描述及醫療建議僅供參考, 如遇不適請及時到醫院就診。

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