癡呆作為一組綜合征, 至今尚無診斷的“金標準”, 這主要的原因是由於引起癡呆的病因眾多, 而大部分患者不能做出確診所必需的病理學檢查。 臨床診斷的依據是臨床表現、輔助檢查(包括影像學檢查)和神經心理測驗。
1、臨床分類:
根據腦受損部位的不同, 癡呆綜合征可分為皮質性癡呆、皮質下性癡呆、皮質和皮質下混合性癡呆和其他癡呆綜合征等類型。
(1)皮質性癡呆:
①阿爾茨海默病。
②前額葉退行性病變(皮克病)。
(2)皮質下性癡呆:
①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。
②腦積水(如正常顱內壓性腦積水)。
③抑鬱症(假性癡呆)。
④白質病變(多發性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。
⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態、多灶梗死型等)。
(3)皮質和皮質下混合性癡呆:
①多灶梗死性癡呆。
②感染性癡呆(病毒性癡呆等)。
③中毒和代謝性腦病。
(4)其他癡呆綜合征(腦外傷後和腦缺氧後等)。
二、癡呆的主要臨床表現:
臨床表現因導致癡呆的病因不同而各異, 且在不同時期其症狀亦有不同, 以下是癡呆的一般臨床表現。
(1)認知功能障礙:
①記憶障礙:為最突出的早期症狀, 尤其是AD, 表現為逆行性和順行性兩種形式的遺忘, 如遺失常用物品, 忘記在爐上煮的食物, 忘記約會等, 晚期出現定向力障礙, 甚至不記得自己的生日, 家庭成員及自己的姓名。
②語言障礙或失語:表現為命名困難,
③意念性失用:表現為不能執行運動活動做一些簡單的動作, 如梳頭、穿衣等。
④失認:對認識物件甚至家人的能力喪失, 也有觸覺失認, 即不能靠觸覺辨認手中的物體(如硬幣)。
⑤運動能力紊亂:指執行較複雜的任務或完成較複雜的行為活動時出現的障礙, 這也是癡呆患者最常見的症狀之一, 亦為社會適應能力衰退的表現之一。
(2)非認知功能障礙:
①空間認識障礙:即空間定向和執行空間認識活動的障礙。
②判斷和預見能力障礙:表現為過高估計自己的能力和地位, 或過低估計某些活動的危險。
③人格改變:如不講衛生, 不修邊幅, 以及對生人不適當的過度親密等。
④步態改變:經常跌倒, 亦可伴有語言模糊不清和其他基底節病變的表現, 常見於VaD、Lewy體癡呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎縮側束硬化(ALS)合併的癡呆。
⑤精神和行為障礙:這是癡呆的突出症狀之一, 特別在DLB和額顳癡呆(FTD)中更突出。 常見症狀有焦慮、抑鬱、情緒異常、精神和行為異常。 後者包括幻覺、妄想、易激惹、攻擊行為(語言和行動)、病態搜集無價值物件等。