1.早髮型Huntington舞蹈病 5～14歲或早至1～4歲發病， 有家族史。 近5%的Huntington舞蹈病是青少年型， 出現智慧發育遲滯， 言語緩慢、肢體肌強直、小步態、肢體和軀幹屈曲性張力增高等， 可出現舞蹈-手足徐動症， 偶有Babinski征。 有些青少年型病人無肌強直， 癇性發作成年型多見。 可出現行為異常、違拗症和姿勢緊張， 以及肌陣攣和小腦性共濟失調等。 最終病人言語不能， 張口、肢體屈曲、手握拳狀和軀幹扭轉狀態等。
2.去髓鞘狀態(status dysmyelinatus) 是Vogt提出的尚不確定的疾病， 豆狀核有髓纖維和神經細胞消失。 表現錐體外系肌強直， 逐漸出現手足徐動症， 最終肢體無力或痙攣導致屈曲畸形，
3.青少年型震顫麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)報導本病， 特徵與成人型帕金森病相似， 大多數病人散發， Van Bogaert曾報導家族型病例， 屍檢發現豆狀核萎縮和黑質、蒼白球細胞缺失。 表現精神症狀不明顯， 進展緩慢， 起病10～20年仍能行走， 可資鑒別。
4.Leigh病 臨床少見， 在兒童後期或成年時逐漸出現錐體外系肌強直， CT顯示殼核空洞形成。
5.Chediak-Higashi病 出現神經系統症狀時近一半病人表現智慧發育障礙、癇性發作、小腦性共濟失調及帕金森綜合征等， 慢性多發性神經病是主要表現。
6.Lafora體病(Lafora-boby) 可出現肌強直、肌震攣、運動不能和震顫， 可有癇性發作和癡呆等。
7.本病尚需與肝豆狀核變性、重金屬中毒、腦炎後遺症， 以及Segawa型左旋多巴反應性肌張力障礙(Segawa type of L-dopa-responsive dystonia)、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮(dentatorubropallidoluysian atrophy，
