運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。 各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的, 主要差別在於病變部位的不同。 可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表, 其它類型則為其變型。
① 原發性側索硬化症:成人起病, 病程進展緩慢, 常先侵犯下胸段的皮質脊髓束, 出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態, 逐漸累及雙上肢。 四肢肌張力增高, 病理體征陽性,
②肌萎縮側索硬化症:多於40~60歲隱襲發病, 單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。
③進行性脊肌萎縮:大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮, 可見肌束顫動, 肌張力減低, 腱反射減弱或消失, 嚴重者呈爪形手。 肌萎縮和肌無力可向上發展, 感覺神經不受累, 少數患者下肢可出現症狀。
④進行性延髓麻痹:以逐漸加重的延髓麻痹症狀首發, 表現為吞咽困難, 飲水嗆咳、言語含糊, 咳嗽無力, 甚至呼吸困難。 同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的症狀和體征