疾病診斷
1.當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失, 即出現脫髓鞘疾病。 病因有兩類:髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。 脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病, 其臨床特點是:
①患者均為兒童和青壯年;
②急性起病, 病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史;
③全面的神經查體往往能夠在脊髓症狀體征外找到其它中樞神經系統受累的證據;
④腦脊液檢查寡克隆區帶陽性;
⑤電生理和MRI可發現腦內一些亞臨床病灶;MRI發現腦內白質異常信號。 一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現, 其MRI表現出輕度占位效應,
2.症狀體征:脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發性硬化(MS)脊髓型, 臨床表現與感染後脊髓炎相似, 但進展較緩慢, 病情常在1-3周內達到高峰。 前驅感染可不明顯, 多為不完全橫貫性損害, 表現一或雙側下肢無力或癱瘓, 伴麻木感, 感覺障礙水準不明顯或有兩個平面, 並出現尿便障礙。 誘發電位及MRI檢查可能發現CNS其他部位病灶。
治療方案
本病無特效治療, 主要包括減輕脊髓損害、防治併發症及促進功能恢復。 藥物治療:①皮質類固醇激素;②免疫球蛋白;③抗生素;④維生素B族有助於神經功能恢復。