咽部神經鞘膜瘤

【概述】

咽部神經鞘膜瘤， 病理上可分為神經鞘瘤與神經纖維瘤兩種， 均較少見， 但其臨床表現與治療相似。

【診斷】

根據腫瘤生長緩慢的病史及臨床表現等應考慮有神經鞘膜瘤的可能， 術後病理可確診。 應注意與神經纖維瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及惡性腫瘤相鑒別。

【治療措施】

以手術切除為主， 較小的腫瘤可經咽部進行， 較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯合摘除。

【病理改變】

咽部神經鞘膜瘤系發于外周顱神經、交感神經及其分支的腫瘤， 好發於咽後壁及側壁， 組織學上神經鞘膜瘤可分為神經纖維瘤及神經鞘瘤(雪旺氏病)。

神經纖維瘤主要由雪旺氏細胞組成， 但其細胞間質由膠原纖維及粘液樣成分組成。 此瘤有效明顯被膜， 不易找到其發源神經， 質地較硬， 切面呈淡灰色， 鏡下見瘤細胞呈梭形扭曲， 常梭形排列成細束狀， 細胞間有多量膠原纖維及玻璃樣變與粘液樣基質， 呈粘多糖體的染色反應。 神經鞘膜瘤發源於神經纖維的雪旺氏細胞， 具有神經外膜組成的被膜。 發源的神經可附著於被膜外或被膜下， 但不穿過瘤體， 腫瘤質軟或硬， 可有波動感， 呈黃褐色或灰紅色， 可見有出血點， 鏡檢細胞排列有核無核相同， 緊密成柵欄狀， 或細胞排列疏鬆， 呈網狀， 有水樣基質。

【臨床表現】

本病生長緩慢， 較小時可無症狀，

偶然發現或有異物感、明顯不適感， 繼而有吞咽障礙及語音改變， 較大腫瘤可有呼吸困難， 壓迫神經可有疼痛， 位於鼻咽者可有聽力降低。

查體可見咽後壁、側壁有圓形隆起， 表面有粘膜;腫瘤較大可見軟齶膨隆， 或超過咽中線， 齶弓、扁桃體有推移等。 觸診可及一較硬的包塊， 有時與顱神經行走的方向一致， 並有神經受累的體征。