中西醫結合治真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症， 簡稱真紅(PV)， 是因造血幹細胞異常克隆增殖引起的疾病， 屬於骨髓增殖性腫瘤範疇。 患者表現為皮膚黏膜呈絳紅色， 尤以兩頰、口唇、眼結合膜， 手掌等處顯著， 常伴有暈眩、頭脹痛、有出血傾向， 或血栓形成、脾腫大、高血壓等特點。 外周血中紅細胞數量超過正常高值， 血紅蛋白、紅細胞比積亦相應增高， 且常伴白細胞、血小板增高， 並除外因大量出汗、嚴重嘔吐、腹瀉、休克、燒傷等血液濃縮所致的相對性紅細胞增多， 及排除繼發性紅細胞增多， 特別是由於心肺功能不全、腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者，

還應注意有無嗜煙癖、是否居住高原地區、有無遺傳性疾病等。 本病較為少見， 在人群中的發病率約為5/100萬， 以老年男性居多。 男女比大約是1.4～2∶1， 診斷時的中位年齡60歲， 兒童罕見。 病程進展緩慢， 病程可長達10～20年， 但本病易出現出血、栓塞等併發症， 且有惡性變傾向， 易發展為白血病、骨髓纖維化、骨髓衰竭等， 預後不佳。

研究證明， 其紅系增生並非缺氧引起， 紅細胞壽命也正常。 由於紅細胞過度增生， 全血容量增多和血黏滯度增高， 導致全身血管擴張和血流緩慢， 引起血管和神經系統的症狀， 以及血管栓塞， 以靜脈血栓較多見。 同時由於血管擴張充血、血管內皮損傷和血小板功能異常引起出血。

西醫學對真紅的治療通過去除部分血液(如靜脈放血)，

或紅細胞成分(如血細胞分離機上行紅細胞去除術)， 以及抑制造血， 如化療藥物(口服羥基脲、馬利蘭、環磷醯胺、靜脈用三尖杉酯堿、阿糖胞苷等)、免疫治療(α干擾素隔日皮下注射)來取得。

中醫學上， 本病屬於“血痹”、“眩暈”、“血證”、“癥瘕”等範疇。 患者往往素體陽盛， 嗜酒和嗜食肥甘、辛辣等， 致血分鬱熱， 氣機不暢， 氣滯血瘀;或肝氣不舒， 肝鬱氣滯， 氣滯血瘀;或痰濕偏盛， 與熱搏結， 化燥灼津， 以致血行不暢， 而成本病。 本病以實證為主， 或氣滯血瘀， 或肝經濕熱夾瘀， 或血熱迫血妄行。 血瘀日久則脅下有積塊， 痛有定處， 舌質暗， 脈澀;肝經濕熱則口苦咽幹， 煩熱， 目赤， 苔黃， 舌質紅， 脈數;而血熱， 或身熱， 或血不歸經， 迫血妄行而有衄、下血諸證。

故祛瘀瀉實是治療本病的基本原則， 應貫穿於疾病的始終。 中醫臨床分以下三種證型辨證論治。

氣滯血瘀證 症見頭暈、沉重感， 氣短、體乏、耳鳴、聽力減退、心悸、失眠、眼結膜充血。 面頰、鼻尖、口唇及手足皮膚發紺， 肋下積塊， 舌質紫， 苔薄白， 脈沉澀。 治擬活血化瘀， 散結軟堅。 方選血府逐瘀湯合柴胡疏肝散加減：黨參10克， 紫草20克， 赤芍15克， 當歸20克， 川芎15克， 桃仁15克， 丹參15克， 木香15克， 遠志15克， 甘草3克， 水蛭15克。 若胸部悶痛， 四肢麻木， 去遠志、木香加瓜蔞15克。

血熱瘀滯證 症見頭刺痛， 面頰部、額部色鮮紅;眼結膜充血， 不寐、多夢， 易怒， 口幹喜冷飲， 食欲不振， 納差， 脘滿痛， 便秘， 尿短赤， 舌質鮮紅， 苔少浮黃， 脈洪。 治擬清熱涼血， 活血化瘀。 方選芩連四物湯、瀉心湯、桃紅四物湯化裁：生石膏20克，

知母20克， 丹皮15克， 山梔15克， 黃連10克， 黃芩20克， 桃仁10克， 紅花10克， 川芎10克， 當歸10克， 枳殼10克， 生大黃10克， 紫草20克， 水蛭10克。 若胸悶刺痛， 心悸氣短， 去大黃， 加降香10克;若心悸氣怯， 去黃連、大黃、枳殼， 加黃芪、黨參各15克。

濕熱夾瘀證 症見胸脅苦滿， 時有刺痛， 口苦咽幹， 黏膩有痰， 鞏膜瘀斑， 皮膚紅紫， 頭痛、頭暈、耳鳴、心煩， 失眠多夢， 微熱汗出， 體乏無力， 精神萎靡， 食欲不振， 食後腹脹， 便熱便秘， 尿黃， 舌紅紫， 脈沉澀。 治擬疏肝清熱， 化濕祛瘀。 方選龍膽瀉肝湯、瀉肝東加減：紫草20克， 卷柏60克， 龍膽草15克， 生大黃15克， 梔子10克， 黃芩15克， 柴胡15克， 白芍20克， 丹參20克， 當歸20克， 水蛭15克， 澤瀉15克， 枳殼15克。

我院自製的中成藥， 可以配合個體化的中藥湯劑治療。

如血複康5~10克， 1日3次。 其主要成分為：青黛、山豆根、葛根、莪術等， 清熱涼血， 清肝去毒。 又如血可舒5~10克， 1日3次。 其主要成分為紅花、當歸、地龍、僵蠶等， 活血化瘀， 通絡散結， 主治各種瘀血證。

此外囑患者加強生活調適， 注意調暢情志， 進行適當的體育鍛煉， 如散步、打太極拳等， 以促進血液流通， 防止瘀滯加重。 加強營養， 多食蔬菜、水果及散結軟堅之品， 如青菜、海帶、山慈菇、黑木耳、仙人掌、鮮藕、白蘿蔔(生吃)等， 忌辛辣刺激之物， 如薑、辣椒、胡椒， 戒煙、酒。

我們採用中西醫結合、辨證與辨病相結合治療， 在疾病初期紅細胞增多不甚明顯， 以及栓塞併發症發生危險性較小的情況下， 採取靜脈放血或紅細胞去除， 加用中藥鞏固療效， 如此無毒副作用和誘發白血病效應， 患者易於接受。此階段患者往往正氣不虛，故治療以祛邪為主。

若臨床症狀突出，外周血紅細胞升高明顯，骨髓增生旺盛，因中藥起效較緩，宜先選用羥基脲、三尖杉酯堿或環磷醯胺等西藥直折病勢，儘快抑制紅系增生，減少併發症的出現。由於化療藥物有致癌性，有誘發白血病的可能，不宜長期應用，應配合中藥儘量減少細胞毒性藥物的使用劑量和縮短使用時間。此時治以解毒活血之法，重用蟲類破血之品，如水蛭、虻蟲、土鼈蟲等。如果患者經濟條件許可，加用干擾素，無誘發白血病危險，但需長期應用。

在終末期，往往因骨髓纖維化，患者脾臟腫大，出現貧血。表現為正氣損傷，瘀血邪毒未盡。此期可選用中、小劑量雄激素刺激造血，並加強支持療法，中藥以祛邪與扶正相結合，以培補為主，不可一味攻逐，否則更加耗損正氣。扶正則不外乎益氣養血，滋陰助陽。

國外資料顯示，本病死因主要為血栓形成、出血、轉為白血病及骨髓纖維化。中藥活血化瘀可改善血液迴圈，防止血管內皮損傷，因而可以減少血栓形成的發生率;現代藥理研究表明，該類藥物還能抑制纖維組織增生，因此有可能延緩本病向骨髓纖維化的終末期發展。中藥不抑制骨髓，又不誘發白血病，在真紅的治療中有廣闊的前景。

患者易於接受。此階段患者往往正氣不虛，故治療以祛邪為主。

若臨床症狀突出，外周血紅細胞升高明顯，骨髓增生旺盛，因中藥起效較緩，宜先選用羥基脲、三尖杉酯堿或環磷醯胺等西藥直折病勢，儘快抑制紅系增生，減少併發症的出現。由於化療藥物有致癌性，有誘發白血病的可能，不宜長期應用，應配合中藥儘量減少細胞毒性藥物的使用劑量和縮短使用時間。此時治以解毒活血之法，重用蟲類破血之品，如水蛭、虻蟲、土鼈蟲等。如果患者經濟條件許可，加用干擾素，無誘發白血病危險，但需長期應用。

在終末期，往往因骨髓纖維化，患者脾臟腫大，出現貧血。表現為正氣損傷，瘀血邪毒未盡。此期可選用中、小劑量雄激素刺激造血，並加強支持療法，中藥以祛邪與扶正相結合，以培補為主，不可一味攻逐，否則更加耗損正氣。扶正則不外乎益氣養血，滋陰助陽。

國外資料顯示，本病死因主要為血栓形成、出血、轉為白血病及骨髓纖維化。中藥活血化瘀可改善血液迴圈，防止血管內皮損傷，因而可以減少血栓形成的發生率;現代藥理研究表明，該類藥物還能抑制纖維組織增生，因此有可能延緩本病向骨髓纖維化的終末期發展。中藥不抑制骨髓，又不誘發白血病，在真紅的治療中有廣闊的前景。