常見兒童癲癇綜合症

1、伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇（BECT）

約占兒童癲癇的15%-20%。 發病年齡2-14歲， 8-9歲為發病高峰。 男孩多與女孩， 多在入睡後不久或清晨要醒時發作多見。 發作時症狀開始多局限於口面部、喉頭異常發聲， 可泛化為全面性發作。 通常發作不頻繁。

腦電圖發作間期背景波正常， 在中央區和顳中區出現負性、雙向或多向的棘波或尖波， 或棘慢複合波。 其中影像學檢查一般正常， 不影響智力發育， 預後良好。

2、兒童失神癲癇（CAE）

3-13歲起病， 5-9歲多見， 女孩多於男孩。 其臨床特徵是短暫、頻繁的愣神、不跌倒， 數秒緩解， 緩解後如常。

腦電圖在發作時表現，

現為兩側對稱同步的3HZ棘慢波。 該病易於控制， 預後良好。

3、嬰兒痙攣

本病以1歲前嬰兒期起病（生後4～8月為高峰）、頻繁的痙攣發作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病後精神運動發育倒退為其基本臨床特徵。 痙攣發作主要表現為屈曲性、伸展性和混合性三種形式， 但以混合性和屈曲性居多。 典型屈曲性痙攣發作時， 嬰兒呈點頭哈腰屈（或伸）腿狀， 伸展性發作時嬰兒呈角弓反張樣。 痙攣多成串地發作， 每串連續數次或數十次， 動作急速， 可伴有嬰兒哭叫。 常於思睡和匙醒期加重。

典型的腦電圖對本病診斷有價值， 在不同步不對稱， 並有爆發抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動中， 混有不規則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發。

睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。

4、Lennox—Gastautsyndrome（LGS）

本綜合征以兒童期（1—8歲）起病、頻繁而多樣的發作形式、慢—棘慢（<>

腦電圖顯示在異常慢波背景活動上重疊1．5～2．5H2慢—棘慢複合波。 治療困難， 1/3以上患兒對多種抗癲癇藥物無效， 是兒童期一種主要難治性癲癇。

5、全面性癲癇伴熱性驚厥附加症（GEFS+）

與一般FS不同， GEFS+患兒于6歲後繼續有頻繁的、伴發熱或無熱的癇性發作， 總發作次數超過一般FS， 甚至可達數十次（2～100多次）。 小於3Hz的慢棘—慢複合波為本病的EEG特徵GEFS+常有癲癇或FS家族史， 一個家族中可有多種發作形式， 多數僅表現為一般FS， 但部分於6歲後繼續頻繁的FS（強直—陣攣性發作）發作， 稱為FS十。 較少見的發作類型包括FS+伴失神發作、FS+伴肌陣攣發作和FS+伴失張力發作等。

最近有報告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇（MAE）和FS+伴嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（SMEl）者。 除後兩者外， GEFS+一般呈良性經過， 智力運動發育正常， 大多在25歲前或兒童後期停止發作。 GEFS+的發生受遺傳因素影響， 一些人根據家系分析認為屬常染色體顯性遺傳， 由於不完全外顯率， 導致了臨床各種表型。 但有學者主張為複雜性多基因遺傳， 以此解釋GEFS’的表型異質性。 近年初步鎖定本病的兩個基因座分別在19q和2q上， 預測近期還會有其他新的基因位點被發現。

腦電圖小於3Hz的慢棘—慢複合波為本病的特徵

6、少年肌陣攣癲癇（JME）

少年肌陣攣性癲癇是一種特發性全身性癲癇， 有明顯的遺傳因素， 主要臨床發作形式為肌陣攣， 但常伴其他類型的全身性發作。 JME的發病數占全部癲癇病兒的5-10％，

占小兒特發性全身性癲癇的20％， 起病年齡平均為14歲， 12～18歲之間起病者占76％。 JME的肌陣攣發作時意識無障礙， 即使發作在數小時內連續發生（＂肌陣攣持續狀態＂）， 意識障礙也甚稍微。 面部抽動很少見。 全身性肌陣攣時， 可有忽然劇烈的全身晃動， 軀幹前屈或後傾， 舉臂， 屈腿， 不能維持正常體位， 嚴重時可致跌倒。 上肢肌陣攣時， 可見猛烈擊物， 敲桌子， 或擲出所握物體；下肢肌陣攣時， 可忽然踢及傢俱， 或在下樓梯時腳碰臺階而致傷痛。 也可能只限於上部軀幹或只有頭頸部出現肌陣攣。 JME時失神發作可能每日數次， 其嚴重程度與年齡有關。 發作常有誘因， 尤其以忽然覺醒， 睡眠不足， 情感波動， 精神緊張， 閃光刺激為最常見。 發作主要見於清晨剛醒及傍晚放鬆時。

腦電圖背景波正常。 肌陣攣發作期呈彌漫性快速（3．5～6Hz）多棘慢複合波， 兩側對稱， 以中心區最明顯。 多棘波與臨床肌陣攣同時發生， 其數目的多少與發作的嚴重程度相關， 一般是連續5～20個棘波， 隨後是慢波。 多棘慢波中的棘波頻率為10～16Hz， 慢波頻率為2～5Hz。 發作間期腦電圖的特點也是彌漫性3．5～6I-Iz多棘慢波， 但棘波連續出現的數目比發作期少， 不超過2～3個。 多棘慢波放電最常見於清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I～Ⅱ期。 閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發。 JME患兒100％有這種多棘慢複合波， 約10％還可見2．5～3．5Hz的典型棘慢複合波（兒童失神癲癇的特點）， 及3．5～6Hz的快棘慢波（少年失神癲癇的特點）。