噬血細胞綜合症

疾病是很常見的， 疾病的種類比較多， 在對疾病治療上， 方法選擇很關鍵， 不同的疾病治療方法不同， 而且不同的疾病症狀也是有著很大區別， 在對疾病治療上， 需要對疾病的各方面進行很好的瞭解， 這樣治療的時候， 才能夠順利的進行， 那噬血細胞綜合征是什麼疾病呢?

很多人對噬血細胞綜合征並不是很瞭解， 而且在對這樣疾病治療的時候， 都是不同改寫選擇什麼樣的方法， 因此也是需要對這樣疾病臨床表現進行很好認識。

噬血細胞綜合征：

臨床表現

1.家族性噬血細胞綜合征

發病年齡一般較早，

多數發生於1歲以內， 但亦有年長發病者。 臨床表現多樣， 早期多為發熱、肝脾腫大， 亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。 發熱多為持續性， 亦可自行熱退。 肝脾腫大明顯。 皮疹無特徵性， 多為一過性。 約半數患者可有淋巴結腫大， 明顯腫大者應與淋巴瘤鑒別。 中樞神經系統受累多發生於晚期， 可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐， 亦可有局部神經系統體征。 肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤， 與感染鑒別較困難。 常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。

2.繼發性噬血細胞綜合征

(1)感染相關性噬血細胞綜合征嚴重感染可引起強烈的免疫反應， 多發生于免疫缺陷患者。 常由病毒引起， 但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。

其臨床表現為噬血細胞綜合征的表現外還存在感染的證據。

(2)腫瘤相關性噬血細胞綜合征急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後併發或繼發噬血細胞綜合征。 由於原發病可能較為隱匿， 特別是淋巴瘤患者， 故極易將其誤診為感染相關性噬血細胞綜合征。

(3)巨噬細胞活化綜合征是兒童慢性風濕性疾病的嚴重併發症， 多見於系統性青少年型類風濕性關節炎患者。 在慢性風濕性疾病的基礎上， 患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合征的表現。

通過以上介紹， 對噬血細胞綜合征也是有著一些瞭解， 這樣疾病在治療的時候， 也是需要一段時間，

而且對這樣疾病發現後， 需要立即進行治療， 這樣對穩定患者疾病， 才會有很好的幫助， 使得患者疾病不會在繼續發展。