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什麼是深部紅斑狼瘡

深部紅斑狼瘡又稱紅斑狼瘡脂膜炎, 常為系統性, 偶或為局限性盤狀紅斑狼瘡的一種表現。 臨床表現罕見。 多見於20~40歲婦女, 可見于兒童。 可發生在DLE或SLE出現前、後或同時。 結節好發於頭皮和上臂, 單個或數個, 常位於皮下, 較大, 質堅, 表面皮膚正常, 有時同紅斑狼瘡皮損, 預後常萎縮凹陷。 通常全身症狀不明顯, 少數病例可有低熱、關節痛和乏力等。

病變主要在真皮深層特別是皮下脂肪組織。 最重要的特點為, 淋巴細胞浸潤和透明變性。

皮下脂肪小葉間隔內緻密淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤, 常見單個或多個具有生髮中心的淋巴濾泡,

病變漸擴展至脂肪小葉, 導致脂肪細胞壞死, 呈蒼白玻璃樣嗜伊紅性外觀, 小葉間隔結締組織透明化、硬化。 小血管管腔可因管壁增厚、硬化而閉塞。 在有些病例中, 除上述病變外, 真皮與表皮交界處空泡變, 基底膜增厚, 真皮內黏蛋白增加和硬化。

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