脊髓空洞症病因

關於空洞形成的原因， 目前尚無一致認識確切病因不明。 目前兩種病因：先天性因素， 多合併ChiariⅠ型畸形；後天性因素， 系由於外傷腫瘤炎症等引起。

1.先天性病因 大體有四種學說：

(1)Gardner的流體力學理論：1958年開始， Gardner報導了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例他推測由於枕大孔區的梗阻(先天畸形或蛛網膜炎等)， 使腦脊液不能從四腦室流出， 腦脊液在脈絡膜叢動脈源性搏動的作用下， 就會不斷衝擊脊髓中央管使其擴大， 並破壞中央管周圍的灰質形成空洞手術中也發現四腦室與中央管是交通的；部分病人腦室造影時，

可觀察到造影劑經四腦室進入中央管；經皮膚穿刺向空洞內注入空氣氣體也可溢入四腦室；而且空洞內液體蛋白含量低， 與腦脊液相似。 但也有不同意見：部分病人在造影、手術及屍檢中未發現四腦室與中央管的交通；腰穿注入造影劑雖不流入四腦室但空洞可顯影；部分空洞與中央管分離並且是多房的。 有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力， 發現壓力很小， 不可能造成空洞。 另外此學說無法解釋延髓空洞症的產生

(2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學說：1969年以來Williams進行了一系列研究對腦室、空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定認為人在咳嗽， 打噴嚏及用力時， 可引起顱內及椎管內靜脈壓上升使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高，

此時正常人是通過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的而有小腦扁桃體輕度下疝的病人由於腦脊液迴圈障礙就出現了壓力的不平衡。 Williams發現在咳嗽初期腰部蛛網膜下腔的壓力高於基底池以後則相反由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內；隨著脊髓蛛網膜下腔壓力的下降小腦扁桃體再度下疝使腦脊液不能回流， 造成顱內壓增高促使腦脊液從四腦室向中央管灌注， 這是顱內與脊髓中央管與脊髓外產生的壓力差Williams稱為腦脊液壓力分離。 這個壓力差反復間斷地作用很多年， 就可以形成交通性脊髓空洞症。 通過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點部分病人在咳嗽用力時也有症狀加重的臨床報導脊髓空洞症病人中央管與空洞的交通不是一直開放的由於枕大孔處組織反復受壓及其他原因可以關閉。 由此在空洞的進展上提出了腦脊液衝擊理論， 在枕大孔明顯受壓的病人當咳嗽等用力時， 脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高由於不能向顱內傳遞， 就向脊髓內空洞傳遞因空洞的開口被關閉或有活瓣作用， 空洞內液體不能流入顱內， 就向上面中央管旁的灰質衝擊久而久之空洞逐 漸向上擴展， 並在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。 由此說明延髓空洞不可能單獨存在， 此點與臨床觀察相符。

(3)腦脊液脊髓實質的滲透學說：1972年Ball在脊髓空洞症的屍檢中發現脊髓實質內血管周圍間隙的明顯增寬， 他在空洞內注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散， 並在局部形成一些小池特別是脊髓背側白質明顯由此推測由於枕大孔區畸形， 靜脈壓及脊髓蛛網膜下腔壓力反復一過性的升高， 長期作用於脊髓使血管周間隙逐漸擴大， 腦脊液由此滲入而形成空洞1979年Aboulker提出神經軸突組織是能透過水的， 腦脊液可沿神經組織向脊髓內滲透臨床上也有報導術中確實證實四腦室與中央管無交通的病人在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影而且部分空洞遠離中央管， 多偏在靠近脊髓表面最近的後角部分等。

(4)迴圈障礙學說：Netsky在脊髓空洞症病人屍檢中發現髓內有血管異常， 特別是後角明顯。 他推測隨著年齡的增長異常血管周圍可發生迴圈障礙而導致空洞。 脊髓對腦脊液的灌注或衝擊的損害有保護性機制， 膠質纖維增生這些纖維會影響脊髓實質的血液供應缺血可能是空洞產生及進展的原因之一脊髓實質(主要在後角)先天性異常並不是發病的惟一因素。 脊髓後角先天異常， 加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素， 使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓後根侵入在局部形成空洞， 隨著空洞的擴展可與中央管交通， 繼之中央管逐漸擴大最後可與四腦室相通

2.後天性病因 多由脊髓腫瘤、蛛網膜炎及外傷等因素引起。 外傷可使脊髓中心部壞死造成滲出液及破壞產物的積聚使滲透壓升高液體瀦留由於髓內壓力升高， 可破壞周圍組織使空洞逐漸擴大動物實驗中發現在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫由此可推測這些囊腫的破裂匯合可能是空洞形成的原因對於蛛網膜炎後的脊髓空洞症，主要由於缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關

脊髓空洞症發病機制複雜枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由於每個人的病因體質及機體代償能力的不同空洞的形成和發展也各不相同所以應根據臨床特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。

可破壞周圍組織使空洞逐漸擴大動物實驗中發現在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫由此可推測這些囊腫的破裂匯合可能是空洞形成的原因對於蛛網膜炎後的脊髓空洞症，主要由於缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關

脊髓空洞症發病機制複雜枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由於每個人的病因體質及機體代償能力的不同空洞的形成和發展也各不相同所以應根據臨床特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。