本型的特徵為原發性心肌及/或心內膜纖維化, 或是心肌的浸潤型病變, 引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。
以下的檢查方法有助於本病的診斷:
(1)臨床症狀出現後則依靠各項檢查可以確診, 超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。 心肌心內膜活組織檢查, 如有陽性的特異性發現, 有助於診斷, 也可能發現浸潤性病變。
(2)X線檢查示心影擴大, 可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。 心室造影見心室腔縮小。
(3)心電圖檢查示低電壓, 心房或心室肥大, 束支傳導阻滯, ST-T改變。
(4)超聲心動圖可見心內膜增厚, 心尖部心室腔閉塞,
(5)心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升, 造成下陷後平臺波型, 在左室為主者肺動脈壓可增高, 在右室為主者右房壓高, 右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。 收縮時間間期測定不正常。