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紅斑狼瘡合併噬血細胞綜合征的治療

36歲的成女士, 無論如何也沒想到自己的發燒居然是紅斑狼瘡引起的。 3個星期前, 她並無任何原因地出現發熱, 並且一直持續, 體溫最高達40.5℃, 同時還伴有畏寒、噁心、非噴射性嘔吐、口腔潰瘍等症, 2周前又開始咳嗽。 家人認為成女士的症狀可能不單是感冒引起的, 因此將她送到了醫院。

體檢:貧血貌, 雙腋下、雙腹股溝處多發淋巴結腫大, 質韌, 活動度好。

實驗室檢查:

血象:WBC3.8×109/L, N87.9%, HB114g/L, PLT22×109/L;肝腎功能:ALT28U/L, Tbil25.7umol/L, AST195U/L, LDH2570U/L;尿常規:潛血3+, 蛋白3+;凝血:APTT25.4s, TT18.7s, Fib1.73g/L, SSA, SSB, 鐵蛋白1338ng/dl;骨髓細胞形態學:巨核細胞增生, 血小板減少, 粒系毒性變, 可見1%噬血細胞。

心磷脂抗體、ds-DNA、抗Sm抗體、ANCA、腫瘤標記物、病毒抗體為陰性。

超聲心動、腸鏡均未見異常。

淺表淋巴結B超:雙腋下、雙腹股溝處多發淋巴結腫大;腹部B超:餐後膽囊、腹腔積液。 胸部正位片:雙肺少許炎症不排除。 淋巴結活檢:反應性增生。

成女士被診斷為系統性紅斑狼瘡, 噬血細胞綜合症。

住院後, 醫生給予甲強龍500mg衝擊治療3日, 後改用甲強龍40mg/日。 治療一段時間後, 成女士的體溫恢復正常, 血象、肝腎功能均恢復正常。

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