血栓性血小板減少性紫癜是一種較為少見的微血管血栓-出血綜合征。 它以微循環中形成血小板血栓, 血小板數大量消耗而減少進而形成紫癜或其他部位的出血為主要病理過程。
關於其發病機制尚無定論, 目前比較流行的學說有如下幾種:
小血管病變
在有明顯病變的毛細血管中, 電子顯微鏡下可見到內皮有血栓形成前的病理變化。 由於微循環發生病變, 故可引起微血管病性紅細胞溶解, 後者又可加重局部的血栓形成。 若病變廣泛, 則可導致血小板減少。 目前認為血管內皮損傷是血栓性血小板減少性紫癜最重要的致病因素之一。
彌散性血管內凝血
血栓性血小板減少性紫癜的主要病理變化是微循環中有血栓形成, 因此有人認為血栓性血小板減少性紫癜的本質是彌散性血管內凝血。
前列環素減少
前列環素有抑制血栓形成的作用,
它的合成減少可促進血栓的形成。
經研究血栓性血小板減少性紫癜患者前列環素生成正常,
但其降解速度加快,
這提示血栓性血小板減少性紫癜患者可能缺乏某種防止前列環素降解的因數。
也有人認為血栓性血小板減少性紫癜是血管內皮缺乏促進前列環素形成的物質而發病。