血栓性血小板減少性紫癜也稱血栓性溶血性紫癜, 本病臨床較少見, 以微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經系統症狀、腎臟損害以及發熱為主要特徵。
血栓性血小板減少性紫癜病因不明確, 現已知其為一種多因素致病的疾病, 可能的病機及發病機制有如下幾種:
藥物或毒物
有報導的有四環素、青黴素、磺胺類、普魯卡因、布洛芬、碘製劑和阿斯匹林等, 這些藥物致病可能與機體對其的變態反應有關。 此外, 這些藥物對紅細胞與血小板的直接損害也可引起微血栓形成。
感染
血栓性血小板減少性紫癜患者發病前常有病毒感染史,
免疫因素
由於本病與某些自身免疫性疾患, 如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等並存, 故懷疑本病可能與自身免疫機制有關。 患者毛細血管病變區常有免疫複合物沉積, 這些極易引起血管內皮細胞的損傷, 導致微血栓形成。
血漿因數缺乏
某些血栓性血小板減少性紫癜患者輸注正常新鮮血漿後可獲治癒,
提示患者伴有某種血漿因數的缺乏。