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血栓性血小板減少性紫癜的臨床分型

血栓性血小板減少性紫癜是一種較為少見的微血管血栓-出血綜合征。 由於小動脈與微血管內形成血栓而導致栓死, 器官發生缺血性功能障礙乃至梗死, 對微循環依賴性強的器官, 如腦、腎等最易出現症狀。

臨床根據起因的不同, 將血栓性血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩大類。

原發性血栓性血小板減少性紫癜

原發性血栓性血小板減少性紫癜是指無明確病因所致的血栓性血小板減少性紫癜。 根據病情不同又可分為以下幾型:

急性型:此型多見進展迅速, 呈爆發性, 於7~14天出現症狀。

約有75﹪的患者在發病後3個月內死亡。 常見死亡原因是出血、腦血管意外或心肺腎功能衰竭。

慢性型:此型少見, 緩解與惡化相繼發生, 病程多可持續數月或數年。

反復發作型:由於治療的進展, 此病可反復發作1~5次, 存活時間9個月~12年, 平均5.1年。

先天型:本病有過同卵雙胞胎出生後即發病的病例, 但極其罕見。

繼發性血栓性血小板減少性紫癜

妊娠後併發的血栓性血小板減少性紫癜被稱為繼發性血栓性血小板減少性紫癜。 大多數發生在子癇、先兆子癇或先兆子癇之前, 也可發生在產後第一周, 發病機制與迴圈免疫複合物增高有關。 此外自身免疫性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、特發性血小板減少性紫癜及腫瘤等免疫相關性疾病最終多可伴發血栓性血小板減少性紫癜。


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