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血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現

血栓性血小板減少性紫癜可在任何年齡的人群中發生, 但以10~40歲為常見, 男女發病比例為2:3, 臨床根據病情分為急性與慢性兩型。 急性型較多見, 起病急驟, 患者常于數周內死亡。 慢性型較少見, 症狀可持續數月或數年。

在典型表現出現前一般會有一些非特異性的前驅症狀, 包括乏力、噁心、嘔吐、腹瀉、發熱、腹痛等。 臨床上本病以微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜或其他出血、神經系統症狀、腎臟損害以及發熱等五聯征最為典型。 近年來, 因肺臟小血管受累所致的肺功能不全成為可能出現的第六病徵。

血小板減少引起的出血以皮膚黏膜為主, 表現為紫癜、瘀斑、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道出血和胃腸道出血, 嚴重者可出現顱內出血。

微血管病性溶血性貧血主要是由於血流經過病變血管時, 紅細胞受到機械性損傷而破碎, 引起不同程度的貧血。

神經症狀的嚴重程度常決定著本病的預後, 其症狀特點為變化不定, 初期常為一過性, 半數可改善, 但可反復發作。 患者預後不同程度的意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、嗜睡等。

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