由遺傳性和代謝性疾病的肝臟病變逐漸發展而成的肝硬化, 稱為代謝性肝硬化。
可以引起代謝性肝硬化的疾病有:
1、血色病:系組織器官內鐵過度沉積導致細胞病變, 過多的鐵質在肝組織中沉著時則引起肝硬化。 多數病例呈小結節性肝硬化, 晚期病例亦可表現為大結節性肝硬化。
2、肝豆狀核變性:多見於青少年, 由於先天性銅代謝異常, 銅沉積於肝腦組織而引起的疾病, 其主要病變為雙側腦基底核和肝硬化, 臨床上出現精神障礙, 錐體外系症狀和肝硬化症狀, 並伴有血漿銅藍蛋白降低, 銅代謝障礙和氨基酸尿等,
3、半乳糖血症:為嬰幼兒及少年疾病。 由於肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉換酶, 以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細胞, 造成肝臟損害, 並可致肝硬化, 此病多屬小結節性肝硬化。
4、糖原貯積病:只有第4型糖原貯積病伴有肝硬化, 多見於兒童。 由於缺乏澱粉--轉葡萄糖苷酶而致肝細胞內有大量糖原貯積, 臨床表現呈大結節狀進行性肝腫大, 常伴有脾腫大、黃疸和腹水, 因肝硬化病變呈進行性加重, 最後可有肝功能衰竭。